Erythema multiforme L51.0

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Baader Dermatostomatitis; Dermatostomatitis Baader; Erythema exsudativum multiforme; Erythema multiforme minor; Erythema multiforme postherpetisches; Erythema multiforme von Herbra; Fuchs-Syndrom; Hidroa vesiculosa; Kokardenerythem; Postherpetisches Erythema exsudativum multiforme; Scheibenrose

Erstbeschreiber

Ferdinand v. Hebra, 1860

Definition

Relativ häufiges, polyätiologisches Krankheitsbild, das sich sich durch ein akutes bis subakutes, selbstlimierendes Exanthem mit charakteristischen schießscheibenförmig strukturierten (Ring-in-Ring-Struktur) Flecken und Plaques sowie einem möglichem Schleimhautbefall auszeichnet. Strenggenommen handelt es sich nicht um eine Entität sondern um eine Gruppe von Erkrankungen mit den beschriebenen klinischen Leitsymptomen, die sich pathogenetisch durch eine zelluläre zytotoxische Immunreaktion gegen Keratinozyten kennzeichnet.  

Vorkommen/Epidemiologie

Vorwiegend bei jungen Erwachsenen vorkommend, selten bei Kindern. m>w; keine ethnischen Prävalenzen bekannt. 

Ätiopathogenese

  • Bei der Mehrzahl der Jugendlichen und Erwachsenen gehen Herpes simplex Typ 1 (HSV-1) Infektionen dem Exanthem voraus oder treten nach Ausbruch des Exanthems klinisch in Erscheinung. Durch molekularbiologische Methoden konnte HSV-DNA in läsionaler Haut nachgewiesen werden.
  • Es gibt Hinweise auf eine genetische Prädisposition des EEM mit folgenden HLA-Assoziationen: HLA-DQw3, DRw53, AW33.
  • Über Assoziationen mit anderen Infektionen wie HSV Typ II (HSV-2), Orf-Virus, Histoplasma capsulatum, EBV, Streptokokken oder Mykoplasmen wurde berichtet.
  • Seltener sind schwere mykotische Infektionen auslösend.
  • Häufig wird das EEM nach Medikamenteneinnahme auch in Kombination mit Infektionen beobachtet.
  • Multiforme Steureaktionen können bei allergischen Kontaktekzemen auftreten. 

Manifestation

Auftreten v.a. bei jungen Erwachsenen, geringe Androtropie. Häufigkeitsgipfel: 20.-40. LJ. Selten bei Kleinkindern.

Lokalisation

Handrücken, Handflächen und Fußsohlen, Nacken, Gesicht und Hals, Streckseiten der oberen Extremität; gruppiert im Bereich des Ellenbogens, seltener des Knies. Bei etwa 50% der Fälle milder (meist oraler) Schleimhautbefall (Lippen, Wangenschleimhaut und Zunge).

Klinisches Bild

Plötzlicher Beginn ohne wesentliche Prodromi. Innerhalb von 48-72 Std. Ausbildung eines disseminierten, im Bereich von Ellenbogen oder Knie auch gruppiert auftretenden, symptomlosen oder leicht brennenden bis juckenden Exanthems. Initial 0,1-0,3 cm große rötliche Papeln, die sich innerhalb von 24 Std. zu (nahezu pathognomischen) schießscheibenförmigen (Kokarden) Plaques ausdehnen. Ihre Farbe ist rötlich-livid, auch hämorrhagisch. Im Zentrum der Plaques ist Blasenbildung möglich. Häufig ist eine lineare Anordnung der Läsionen nachweisbar ( Köbner-Phänomen).

Histologie

Das histologische Bild entspricht dem der klassischen akuten zytotoxischen Interface-Dermatitis. Zu unterscheiden sind:

  • Frühes Stadium: Korbgeflechtartiges orthokeratotisches Stratum corneum, Ödem des Papillarkörpers mit schütterem lymphozytärem Infiltrat, vereinzelt eosinophile Granulozyten, deutliche Exozytose mit Verdichtung der Lymphozyten in den unteren Epithelschichten. Wenige dyskeratotische Keratinozyten (amorphes eosinophiles Zytoplasma bei pyknotisch kondensierten Kernen). Deutliche hydropische Degeneration der unteren Epithelzelllagen.
  • Späteres Stadium: Korbgeflechtartiges orthokeratotisches Stratum corneum, ausgeprägtes intra- und subepidermales Ödem bis hin zur subepithelialen Blasenbildung; vakuoläre Degeneration der Epidermis. Kräftiges lymphozytäres Infiltrat mit unterschiedlicher Beimengung von eosinophilen Granulozyten. Zahlreiche dyskeratotische Keratinozyten, die auch zu Nestern aggregiert sein können.

Differentialdiagnose

Therapie

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig. Selbstlimitierender Verlauf mit kompletter Abheilung nach 10 bis 14 Tagen.

Rezidivierender Verlauf ist möglich, wobei unregelmäßiges Auftreten von meist 1-2 Rezidiven/Jahr beobachtet wird.

Häufigere Episoden werden bei Immunsupprimierten beobachtet.

Einige Patienten rezidivieren 1 mal/Jahr im Frühjahr.

Hinweis(e)

Je nach Expressivität und Lokalisation der Haut- und Schleimhautveränderungen wurden in der Vergangenheit unterschiedliche Begriffe verwendet, deren Eigenständigkeit heute bezweifelt wird:
  • Erythema multiforme major
  • Dermatostomatitis Baader
  • Stevens-Johnson-Fuchs-Syndrom (Syndroma muco-cutaneo-oculare Fuchs)
  • Fiessinger-Rendu-Syndrom (Ectodermose érosive pluriorificielle).
Sie werden heute zusammen mit dem Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) als ein Krankheitsspektrum mit unterschiedlichen Schweregraden aufgefasst.

Literatur
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  1. Ayangco L et al. (2003) Oral manifestations of erythema multiforme. Dermatol Clin 21: 195-205
  2. Das S et al. (2000) Herpes simplex virus type 1 as a cause of widespread intracorneal blistering of the lower limbs. Clin Exp Dermatol 25: 119-121
  3. Hidajat C et al. (2014) Drug-mediated rash: erythema multiforme versus Stevens-Johnson syndrome. BMJ Case  Rep 22 PubMed PMID: 25246464.
  4. Johnston GA et al. (2002) Neonatal erythema multiforme major. Clin Exp Dermatol 27: 661-664
  5. Molnar I, Matulis M. (2002) Arthritis associated with recurrent erythema multiforme responding to oral acyclovir. Clin Rheumatol 21: 415-417
  6. Samim F et al.(2013)  Erythema multiforme: a review of epidemiology, pathogenesis, clinical features,
    and treatment. Dent Clin North Am 57:583-96.
  7. Seishima M, Oyama Z, Yamamura M (2001) Erythema multiforme associated with cytomegalovirus infection in nonimmunosuppressed patients. Dermatology 203: 299-302
  8. Sun J et al. (2014) Stevens-Johnson Syndrome and toxic epidermal necrolysis: a multi-aspect comparative 7-year study from the People's Republic of China. Drug Des Devel Ther 8:2539-1547
  9. Tatnall FM et al. (1995) A double-blind, placebo-controlled trial of continous acyclovir therapy in recurrent erythema multiforme. Br J Dermatol 132: 267-270
  10. von Hebra F, Kaposi M (1860) Lehrbuch der Hautkrankheiten. Band 1, Enke, Erlangen

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