Erythema migrans arciforme et palpabile L53.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

EMAP; Erythema arciformis et palpabile migrans; Palpable migratory arciform erythema (engl.); PMAE

Erstbeschreiber

Clark, 1974

Definition

Kutanes T-Zell-Pseudolymphom unklarer Genese, vermutlich Variante der Lymphocytic infiltration of the skin. Eine Beziehung zum Lupus erythematodes wird ebenfalls diskutiert.

Manifestation

Vor allem bei erwachsenen Männern auftretend.

Lokalisation

Rücken, Arme, Oberschenkel. In einem Fall wurde über eine Gesichtsbeteiligung berichtet. 

Klinisches Bild

Vereinzelte, blasse, homogen scheibenförmige, auch anuläre oder großflächige (10cm oder größer) bogig begrenzte,  rote seltener blaurote, nicht schuppende (oder nur gering schuppende!), deutlich und fest palpable, flache Papeln und Plaques mit elevierten Rändern. Allen Herden ist eine zentrifugale Progredienz zu eigen, wobei durch das periphere Wachstum großflächige anuläre oder zirzinäre Formationen entstehen können. Wichtig: Schuppungen an der Oberfläche fehlen (DD: Erythema anulare centrifugum) oder sind nur minimal.  Auch fehlt ein relevanter Juckreiz (Abgrenzung zur Tinea corporis).  

Histologie

Normale Epidermis die über ein Stratum grnulosum orthokeratotisch verhornt. Fleckförmiges, homogenes, perivaskuläres und periadnexielles, oberflächliches und tiefes, kleinzelliges,  manschettenförmiges, kleinzelliges T-Zell-Infiltrat (CD4+/CD8+Reaktivität =4:1) ohne epidermale Beteiligung. Kein Hinweis auf eine granulomatöse Komponente. Identisch mit Lymphocytic infiltration of the skin.

Direkte Immunfluoreszenz

Dei mit den rloutinmäßigen Programmen  durchgeführten Immunfluoresznezungtersuchungen verlaufen i.A. ohne Reaktivität. Insbesondere keine Immunglobulinabalgerungen an der dermo-epidermalen Junktionszone.

Differentialdiagnose

Maligne Lymphome der Haut: Histologische Differnezierung möglich

Lupus erythematodes integumentalis: positive direkte Immunfluoreszenz

Erythema anulare centrifugum: Histologisch ähnliches Bild möglich. Klinisch finden sich meist aufgeworfene Schuppenkrausen

Lupus erythematodes tumidus: diese Abgrenzung ist swohl klinisch wie auch feingeeblich außerordenltich schwierig.

Erythema anulare centrifugum-artige Psoriasis: auch hier anuläre Strukturen. Jeodoch Oberflächenschuppungen, auch Pustelbildungen, Lokalisationen nicht auf Rumpf begrenzt. Histologie mit granulozytären Mikroabszessen (Munro-Mikrobszess).

Tinea corporis: Schuppungen, Juckreiz, kultureller und mikroskopischer Nachweis von Dermatophyten möglich. 

Therapie

Externe Therapie

Fallbericht(e)

Anamnese: Der 48-jährige zuvor hautgesunde Verwaltungsangestellte berichtete von einem mäßig juckenden „Hautausschlag“ am Rücken, der im maritimen Sommerurlaub nach einigen 14 Tagen verschwand, seit etwa 2 Monaten jedoch persistierte mit  peripherem Größenwachstum. Die allergologische Anamnese war komplett leer. Auch ansonsten ergaben sich keine relevanten Allgemeinerkrankungen. Keine fieberhaften Infekte in den letzten Monaten. Keine Medikamente bis auf gelegentliches ASS bei Kopfschmerzen.

Befund: Der ansonsten völlig gesund erscheinende Patient wie disseminierte rote, schuppenfrei Papeln, homogen flächige, größenprogrediente anuläre und großflächige (bis 10cm im Durchmesser) bogenförmige mittelrote Plaques auf. Die Konsistenz der Läsionen war überraschend fest.

Histologie: Normale Epidermis die über ein Stratum granulosum orthokeratotisch verhornt. Fleckförmiges, homogenes, perivaskuläres und periadnexielles, oberflächliches und tiefes, kleinzelliges,  manschettenförmiges, kleinzelliges T-Zell-Infiltrat (CD4+/CD8+Reaktivität =1:4) ohne epidermale Beteiligung. Kein Hinweis auf eine granulomatöse Komponente. Direkte Immunfluoreszenz: kein Hinweis auf patholgische Reaktivität.

Labor: völlig unauffällig. ANA, DNA-AK. neg. normale Komplementfraktionen, BSG: 10/20mm n.W.; CRP: <0,5mg/dl

Bildgebende Verfahren (Sonographie; Rö.Thorax): o.B.

Therapie: Die Veränderungen erwiesen sich auf eine Lokaltherapie mit einem Klasse II Glukokortikoid als sensibel. Rezidivierten jedoch nach Absetzen innerhalb einer 4-Tagesfrist. Eine UVA1-Lichttherapie erbrachte eine deutliche Besserung unter der 4-wöchigen Behandlung. In einer anschließenden Therapiepause nach 3 Wochen erneutes Rezidiv. Eine systemische Therapie mit Azathioprin (150mg/Tag p.o.) in Kombination mit initial 50mg Prednisolon und einer späteren Erhaltungsdosis von 7,5 mg erbrachte ein Erscheinungsfreiheit. Die Behandlung wurde inzwischen bei guter Verträglichkeit über 1 Jahr durchgeführt. Mehrere Versuche zur Reduzierung der steroidalen Therapie unter die Schwelle von 7,5mg führten zu Rezidiven. 

Literatur
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  1. Abeck D et al. (1997) Palpable migratory arciform erythema. Clinical morphology, histopathology, immunohistochemistry, and response to treatment. Arch Dermatol 133: 763-766
  2. Clark WH et al. (1974) The lymphocytic infiltrates of the skin. Human Pathol 5: 25-43
  3. Dantas FL et al.(2015) Possiblydrug-induced palpable migratory arciform erythema. An Bras Dermatol 90(3 Suppl 1):77-80. 

  4. Lohrisch I et al. (1990) Erythema migrans arciforme et palpabile. Hautarzt 41: 78-82

  5. Muche JM et al.(2004) Palpable arciform migratory erythema in an HIV patient, a CD8+ pseudolymphoma. J Cutan Pathol 31:379-382.

  6. Poenitz N et al. (2003) Jessner's lymphocytic infiltration of the skin: a CD8+ polyclonal reactive skin condition. Dermatology 207: 276-284

  7. Quay ER et al.(2014) A variant of palpable migratory arciform erythema. J Drugs Dermatol 13:1288-1289.

  8. Steinmann A et al. (1999) Erythema migrans arciforme et palpabile und lymphocytic infiltration of the Skin - unterschiedliche Erscheinungsformen derselben Entität? Hautarzt 50: 270-274

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