Erythema induratum A18.4

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Bazin`s disease; Bazin-Syndrom; Hypodermitis nodularis subacuta saltans (O'Leary); lipodermatosclerosis; nodöses Tuberkulid; nodöse Vaskulitis; noduläre Vaskulitis; nodular vasculits; Nodularvaskulitis; Phlebitis nodularis; Tuberculosis cutis indurativa; Tuberculosis indurativa cutanea et subcutanea; Vasculitis nodularis; Vaskulitis noduläre

Erstbeschreiber

Bazin, 1861

Definition

Seltene, chronische, gynäkotrope, meist symmetrische, infektallergische Vaskulitis der dorsalen Unterschenkelpartien, die als hyperergische Reaktionslage gegen Mycobacterium tuberculosis interpretiert wurde. Die Abgrenzung als eigenständige Entität ist nach wie vor umstritten!

Ätiopathogenese

Diskutiert wird eine nekrotisierende Vaskulitis mittlerer Gefäße als hyperergische (Id-Reaktion) gegen Mycobacterium tuberculosis (= Tuberkulid); auch bei atypischen Mykobakteriosen.

Für einen Teil der Fälle kann die Assoziation mit der Tuberkulose als gesichert angesehen werden (Nachweis von mykobakterieller DNA aus Biopsiematerial; Therapieerfolge mit Tuberkulostatika!).

Fehlt dieser kausale Zusammenhang, so wird von vielen Autoren die klinische Diagnose "Erythema induratum" als Nodularvaskulitis oder noduläre Vaskulitis bezeichnet.

Hierbei werden andere infektiöse Auslöser diskutiert:

  • Konstitutionstypus (Akrozyanose, Livedo reticularis, Lipödem) 
  • chronische Kälteexposition
  • Streptokokken
  • Hepatitis C
  • HIV

Manifestation

Frauen sind häufiger als Männer betroffen. Auftreten vor allem bei Frauen zwischen 30-50 Jahren, mit pyknischer Konstitution und gesteigerter Kälteempfindlichkeit, Neigung zur Akrozyanose und funktioneller Livedo reticularis.

Lokalisation

Unterschenkel, beugeseitig. Seltener an Oberschenkeln, Gesäß, Oberarmen und Mammae.

Klinisches Bild

  • Entzündliche, in Intervallphasen nur mäßig, in Rezidivphasen deutlich schmerzhafte, rote bis braun-rote, feste, kutane oder subkutane Knoten und Plaques. Größe: 2,5 cm, selten bis zu 10 cm. Häufig, aber nicht immer, mit meist tief reichender, zentraler nekrotischer Einschmelzung und nachfolgender rundlicher, schlecht heilender Ulzeration auftretend. Extrem chronischer, bzw. chronisch rezidivierender Verlauf über mehrere Jahre möglich. Abheilung unter Hinterlassung bräunlich pigmentierter, eingesunkener Narben.
  • Häufige Begleitsymptome: Akrozyanose, Livedo reticularis, Erythrocyanosis crurum puellarum, Perniosis follicularis.

Histologie

Phasenhafter Ablauf mit 4 Stadien:

Histopathologischer Algorithmus der nodulären Vaskulitis (kleinste gemeinsame Nenner: kursiv, Leitsymptome: fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Betrifft Arterien (und Venen) der Subkutis und tiefer gelegener Gewebe.
perivaskuläre, intramurale und intraluminale Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Kein Ödem in der papillären Dermis
Lobuläre Pannikulitis mit verkäsendem nekrotischen Gewebe Kollagendegeneration, umgeben von schaumigen Makrophagen Palisadengranulomen, Langhans-Riesenzellen und tuberkuloiden Granulomen  
Keine Eosinophilen
Plasmazellen oder Fibrosklerose in  variablem Ausmaß
Reorganisation durch lymphoyztäre Vaskulitis
  • Akutstadium: Vaskulitis mittelgroßer Gefäße (wird histologisch häufig nicht erfasst). In den Fettgewebsläppchen zeigen sich multiple rosettenartige Palisadengranulome mit Histiozyten und neutrophilen Granulozyten. Peripher anschließend Lymphozytenhülsen. Wenige Plasmazellen. Innerhalb der Entzündungszone erscheinen Lipozyten optisch vergrößert (sog. Mikropseudofettzysten). Weiterhin finden sich Kapillaren und postkapilläre Venulen mit lymphozytären Infiltrathülsen. Die Fettgewebssepten sind ödematös verändert, mit Lymphozyten und einigen Riesenzellen. Diagnose: Lobuläre granulomatöse Pannikulitis.
  • Intermediärstadium: Infolge der Konfluenz der Granulome nehmen Fettgewebsnekrosen zu. Appositionelle Granulombildung zeigt sich in benachbarten (noch nicht befallenen) Lobuli.
  • Vollstadium: Kompletter Befall des klinischen Knotens mit homogener dichter granulomatöser Entzündung. Die Septen sind verbreitert und fibrotisch. Es zeigen sich Nekrosen und Thrombosierungen von septalen kleinen und größeren Gefäßen sowie kleine noch nicht verschlossene, von dichten Lymphozytenmänteln umhüllt Gefäße. Fokal sind eosinophile Fettgewebsnekrosen sichtbar. Weiterhin bilden sich Mikropseudofettzysten. Im Randbereich der Entzündungszone können die Veränderungen des Stadium I noch nachgewiesen werden.
  • Spätstadium: Fibrotisch-narbige Umwandlung. Breite Septen und entsprechend verschmälerte Lobuli beherrschen das Bild.

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Eminent chronischer, meist rezidivierender Verlauf über Monate oder Jahre. Knoten ohne Ulzerationen heilen in der Regel nach 8-12 Wochen unter Hinterlassung einer Narbe ab. Ulzerierte Knoten zeigen nur eine geringe Heilungstendenz.

Literatur
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  1. Bazin PAE (1861) Leçons théoriques et cliniques sur la scrofule, considérée en ellemême et dans ses rapports avec la syphilis, la dartre et l'arthritis. Adrien Delahaye (París), 2nd edition, S. 145, 501
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  3. Braun-Falco O et al. (1995) Zum Tuberkulid-Begriff aus heutiger Sicht. Hautarzt 46: 383-387
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  5. Campbell SM et al. (2013) Erythema Induratum Caused by Mycobacterium chelonei in an Immunocompetent Patient. J Clin Aesthet Dermatol 6:38-40

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  7. Fischer C et al. (2011) Erfolgreiche Therapie einer nodösen Vaskulitis mit Adalimumab (Humira®). Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P16/15
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  10. Marker M et al. (2004) Erythema induratum Bazin-Nodulärvaskulitis. JDDG 3: 206-213
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  12. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118
  13. Sharma S et al. (2015) Clinicopathologic Spectrum of Cutaneous Tuberculosis: A Retrospective Analysis of 165 Indians. Am J Dermatopathol 37: 444-450
  14. Teramura K et al. (2014) Disseminated erythema induratum of Bazin. Eur J Dermatol 24:697-698

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