Erythema gyratum repens L53.3

Synonym(e)

Gammel`s disease; gyrate erythema; wood-grain erythema

Erstbeschreiber

Gammell, 1953

Definition

Seltenes, inzwischen als Entität umstrittenes Krankheitsbild, das ursprünglich als "obligate kutane Paraneoplasie" bei Karzinomen der Mamma (6%), des weiblichen Genitales, des Pharynx, der Bronchien (in 50% der Fälle), des Ösophagus oder des Magens beschrieben wurde. Die exanthematischen Hautveränderungen können einem Tumorleiden 4-8 Monate vorausgehen (s.u. Hinweise). Inzwischen wurde das Erythema gyratum repens auch bei nicht-tumorösen Erkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis) beschrieben.

Ätiopathogenese

Unklar. Diskutiert werden u.a. immunologische Reaktionen auf diverse Antigene (Tumorprodukte, Infekt-assoziierte Antigene, Medikamente), die zu dem beschriebenen (nicht spezifischen, jedoch indikatorischen) morphologischen Muster der Haut führen.

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen auftretend, meist 40.-60. LJ.

Lokalisation

Stamm, proximale Extremitäten.

Klinisches Bild

Anuläre, girlandenförmige oder spiralig verschlungene, leicht infiltrierte, stets randbetonte  Erytheme und Plaques. Evtl. auch urtikarielle, 1-2 cm breite, ihre Gestalt rasch ändernde Erythemstreifen mit randständiger, etwas aufgeworfener Schuppung.

Die Hautveränderungen werden vielfach als "holzmaserungsartig" oder als "Zebrastreifung (rot-weißes Zebra)"  beschrieben, womit diese gegenüber den klinisch analogen Veränderungen des Erythema anulare centrifugum unterscheidbar wären. Inwieweit diese morphologische Besonderheit als Spezifikum dieser Erkrankung zu werten ist, bleibt fraglich.

Weiterhin flächige, schuppende Erytheme an Gesicht, Hals, Händen und Füßen. Kleinfleckige Rezidive in den abgeheilten Bezirken.

Histologie

Uncharakteristische, perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Monozyten, Histiozyten und manchmal auch eosinophile Leukozyten. Im Oberflächenepithel können apoptotische (dyskeratotische) Epithelien nachgewiesen werden. Die Verhornung ist ortho-fokal parakeratotisch. Das histologische Bild entspricht dem des Erythema anulare centrifugum.

Differentialdiagnose

Erythema anulare centrifugum.

Therapie

Externe Therapie

Hinweis(e)

Bei einer  zusammenfassenden Wertung der einschlägigen Literatur mit 112 Fällen von EGR wurden nach Rongioletti F et al.  (2014) ldiglich bei  52% der Fälle  maligne interne Neoplasien entdeckt.  48% der Fälle wurden als nicht-paraneoplastisch bewertet.  Die Einstufung des Erythema gyratum repens  als morphologische Entität und als obligate Paraneoplasie muss somit bezweifelt werden. Vielmehr ist sie  als "nicht spezifische réaction cutanée" auf unterschiedliche Systemprozesse oder als besonderes morphologisches Muster verschiedener figurierter Hauterkrankungen (intiale Veränderungen bei kutanem T-Zell-Lymphom oder bei Pityriasis rubra pilaris - Almaani N et al. 2011) bzw. als Arzneimittelreaktion einzuordnen. Weiterhin wurde das EGR in Assoziation zu einer rhematoiden Arthritis oder auch als para- oder postinfektiös (z.B. bei Lungentuberkulose und Lepra) beschrieben.

 

 

 

Fallbericht(e)

  • Die 65 Jahre alte Frau bemerkte seit 6 Monaten kaum juckende, rote Plaques, die sich innerhalb von Wochen von 0,5-1,0 cm großen soliden Plaques zu großflächigen anulären oder zirzinären, gering infiltrierten, linearen Plaques entwickelten.
  • Auf Grund des klinischen Bildes wurde die Verdachtsdiagnose eines Erythema gyratum repens gestellt. Eine subtile Durchuntersuchung ergab keinerlei Hinweis auf ein internes Malignom. Das Labor war komplett unauffällig.
  • Histologie: Uncharakteristische, perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Monozyten, Histiozyten und vereinzelten eosinophilen Leukozyten. Fokale Parakeratose.
  • Verlauf: Die HV bildeten sich unter blander Lokaltherapie nach 6 Monaten komplett zurück. Auch eine erneute klinische Durchuntersuchung ergab keinen Hinweis auf ein internes Tumorleiden.

Literatur
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  1. Almaani N et al. (2011) Erythema gyratum repens associated with pityriasis rubra pilaris. Clin Exp Dermatol 36:161-164.

  2. Bryan ME et al. (2003) Erythema gyratum repens in a case of resolving psoriasis. J Drugs Dermatol 2: 315-317

  3. Endo Y et al. (2013) Erythema gyratum repens preceding the onset of rheumatoid arthritis. Eur J Dermatol 23:399-400

  4. Galán-Gutiérrez M, Martínez-Peinado CM, Ruiz-Villaverde R. Erythema gyratum repens: Not always a paraneoplastic disease. Rev Clin Esp 214:425-427
  5. Gammel JA (1953) Erythema gyratum repens. Arch Derm Syph 66: 494-505
  6. High WA et al. (2003) Superficial gyrate erythema as a cutaneous reaction to alendronate for osteoporosis. J Am Acad Dermatol 48: 945-946
  7. Holcomb M et al. (2012) Erythema gyratum repens-like eruptions with large cell transformation in a patient with mycosis fungoides. Int J Dermatol 51:1231-1233
  8. Lo Schiavo A et al. (2012)  Erythema gyratum repens and rheumatoid arthritis: an unrecognized association? Indian J Dermatol Venereol Leprol 78:122
  9. Nagase K et al. (2014) CD4/CD8 double-negative mycosis fungoides mimicking erythema gyratum repens in a patient with underlying lung cancer. Acta Derm Venereol 94:89-90
  10. Marchetti MA et al. (2013) Pityriasis rubra pilaris treated with methotrexate resolving with an erythema gyratum repens-like appearance. J Am Acad Dermatol 69:e32-3
  11. Rongioletti F et al. (2014) Erythema gyratum repens is not an obligate paraneoplastic disease: a systematic review of the literature and personal experience. J Eur Acad Dermatol Venereol 28:112-115.

  12. Rongioletti F et al. (2012)  Erythema gyratum repens induced by pegylated interferon alfa for chronic hepatitis C. Arch Dermatol 148:1213-1214
  13. Sohl S et al. (2009) Holzmaserungsartige Exantheme mit zentraler Abblassung an der unteren Extremität. JDDG 7: 261-262

 

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Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018