Erythema elevatum diutinum L95.1

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Erythema elevatum et diutinum; Erythema figuratum perstans; Erythema microgyratum persistens

Erstbeschreiber

Hutchinson, 1888; Bury, 1889; Radcliffe-Crocker u. Williams, 1894

Definition

Seltene, harmlose, eminent chronische (diutinum!), entzündliche Erkrankung der Haut mit dem charakteristischen histologischen Bild der leukozytoklastischen "small vessel" Vaskulitis mit angiozentrischer und storiformer Fibrose.

Vorkommen/Epidemiologie

Selten; in der Literatur sind weltweit 100-200 Fälle beschrieben.

Ätiopathogenese

Ungeklärt, wahrscheinlich infektallergische Vaskulitis kleiner Gefäße; gelegentlicher Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen, am häufigsten IgA-Gammopathien, evtl. Kryoglobulinämie. Assoziationen mit Infektionen (z.B. HIV, Hepatitis B,Hepatitis C, HIV), Autoimmunerkrankungen, insbes. Rheumatoide Arthritis, sowie Mrobus Crohn, Colitis ulcerosa, Wegnersche Granulomatose, Myelodysplasien sind beschrieben.

Manifestation

Vor allem bei Erwachsenen zwischen dem 3. und 6. Lebensjahrzehnt auftretend.

Lokalisation

Vor allem über den Streckseiten der Extremitätengelenke (Finger, Hände, Knie), auch Gesäß, Genitalien, Gesicht und Nacken. 

Klinisches Bild

Subakute Entwicklung symmetrisch angeordneter, zunächst weicher, später fester, rundlicher, polyzyklischer, knotiger, blau-roter oder rot-brauner, auch  hämorrhagischer, sukkulenter großflächiger Plaques. (Bemerkung: Eine Purpurakomponente ist nicht immer klar ersichtlich, da die kleinherdigen fokalen Einblutungen schubweise erfolgen). Gehäuft zentrale Eindellung, Konsistenzwechsel, evtl. stechende Schmerzen und Brennen, Juckreiz.

Mögliche Syntropie mit Gicht und Arthralgien.

Die Läsionen können nach Jahren (es werden Perioden von 5-35 Jahren angegeben) unter Hinterlassung einer hyperpigmentierten Narbe abheilen.

Histologie

  • In einem frühen Stadium lassen sich die Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis mit perivaskulär orientierten neutrophilen Leukozyten und Kernstaub sowie Fibrin in den Gefäßwänden nachweisen.
  • Bei typischen "voll ausgeprägten" Läsionen findet sich ein dichtes, diffuses Infiltrat in der oberen und mittleren Dermis. Eine Gefäßorientierung ist meist nicht (mehr) nachweisbar. Epidermis und Hautanhangsgebilde bleiben unbeteiligt. Infiltrate bestehen aus Lymphozyten, neutrophilen Leukozyten und Kernstaub, eosinophilen Leukozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Zusätzlich Vermehrung von Fibrozyten sowie von Kollagenfasern.

Schematisierend  kann folgender Algorithmus aufgestellt werden:

Histopathologischer Algorithmus des Erythema elevatum et diutinum (kleinste gemeinsame Nenner: kursiv, Leitsymptome: fett) variiert n. Ratzinger et al. 2105
Akzentuiert um postkapilläre Venolen
Kapillaren ausgespart der weniger stark beteiligt
perivaskuläre Leukozytoklasie
Schädigung von Endothelzellen
Fibrin in/im Bereich von Gefäßwänden
Perivaskuläre Extravasation von Erythrozyten
Ödem in der papillären Dermis
Kollagendegeneration
Variable Anzahl von Eosinophilen
Plasmazellen und Fibrosklerose

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf. Spontanheilung ist nach Jahren möglich.

Literatur
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  1. Burnett PE et al. (2003) Erythema elevatum diutinum. Dermatol Online J 9: 37
  2. Bury JS (1889) A case of erythema with remarkable nodular thickening and induration of the skin associated with intermittent albuminuria. Illus Med News 3: 145
  3. Chen KR et al. (2002) Clinical and histopathological spectrum of cutaneous vasculitis in rheumatoid arthritis. Br J Dermatol 147: 905-913
  4. High WA et al. (2003) Late-stage nodular erythema elevatum diutinum. J Am Acad Dermatol 49: 764-767
  5. Hutchinson J (1888) On two remarkable cases of symmetrical purple congestion of the skin in patches, with induration. Br J Dermatol 1: 10–15
  6. Kim H (2003) Erythema elevatum diutinum in an HIV-positive patient.
    J Drugs Dermatol 2:411-412.
  7. Lisi S et al. (2003) A case of erythema elevatum diutinum associated with antiphospholipid antibodies. J Am Acad Dermatol 49: 963-964
  8. Manni E et al. (2014)  Case of erythema elevatum diutinum associated with IgA paraproteinemia successfully controlled with thalidomide and
    plasma exchange. Ther Apher Dial 19:195-196
  9. Momen SE egt al. (2014) Erythema elevatum diutinum: a review of presentation and treatment. J Eur Acad Dermatol Venereol 28:1594-1602
  10. Radcliffe-Crocker HW, Williams C (1894) Erythema elevatum diutinum. Br J Dermatol 6: 1-9 u. 53-5
  11. Ratzinger G et al. (2015) Das Vaskulitis-Rad-ein algorithmischer Ansatz für kutane Vaskulitiden. JDDG 1092-1118

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