Erythema dyschromicum perstans L81.02

Zuletzt aktualisiert am: 02.08.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Ashy dermatitis; Ashy dermatosis; c; Cinderella dermatitis; Cinderella dermatosis; Dermatosis cenicienta; La pigmentation maculeuse eruptive idiopathique; Los cenicientos; Melanosis lenticularis generalisata; Pigmentatio idiopthica maculosa eruptiva acquisita

Erstbeschreiber

Ramirez, 1957; Ramirez beschrieb die betroffenen mittelamerikanischen Patienten wegen ihrer Hautfärbungen als "Los cenicientos" die "Asche-farbenen". Convit et al. 1961

Definition

Seltene, erworbene, chronische bzw. chronisch-rezidivierende, mit charakteristischen, matten, grau-braunen Verfärbungen einhergehende, gering oder nicht-juckende, großfleckige (Patches), entzündliche Hauterkrankung, die sich histologisch durch eine diskrete Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Pigmentinkontinenz kennzeichnet. Da die Erkrankung v.a. bei dunkelhäutigen Menschen auftritt führt die Kombination von dunkler Epidermis und dunklen Melaninablagerungen in der Dermis zu der kennzeichenden "ascheartigen" Verfärbung der Haut.  

Vorkommen/Epidemiologie

Bevorzugt in Lateinamerika bei dunkelhäutigen Individuen vorkommend; seltener bei hellhäutigen Kaukasiern, seltener bei Asiaten  

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Da die Erkrankung v.a. bei dunkelhäutigen Menschen auftritt ist denkbar, dass eine zuvor abgelaufene Dermatitis durch die dunkle Haut maskiert wird und nur der postinflammatorische hyperpigmentierte Endzustand bemerkt wird. So wird die Erkrankung von einigen Autoren als "Endzustand eines Lichen ruber exanthematicus" (Lichen planus exanthematicus) oder eines lichenoiden Arzneimittelelxanthems angesehen.

Diskutiert werden weiterhin:

  • postinflammatorische Hyperpigmentierungen bei Arzneimittelunverträglichkeit (Omeprazol)
  • Kontakt zu Umweltnoxen, Detergenzien oder Lichtschutzmittel
  • Fokusgeschehen, virale Infektionen (Hepatitis B).  
  • endokrine und immunologische Einflüsse sowie eine genetische Disposition.

Manifestation

Variables Alter: 3-80 Jahre;  Durchschnitt in größeren Kollektiven: 35 Jahre; bei Kindern selten.

Im Erwachsenenalter ohne Jahresbegrenzung.

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Lokalisation

In größeren Kollektiven ergab sich folgendes Verteilungsmuster:

  • Rumpf 69%
  • Hals/Nacken: 47%
  • Arme: 40%
  • Gesicht: 30%
  • Beine: 20%
  •  Aussparung von  Kapillitium, Handtellern, Fußsohlen und Schleimhäuten.

Klinisches Bild

Zunächst kleinfleckige 0,1-0,5 cm große, rundliche bis ovale, auch bizarr konfigurierte, unscharf begrenzte, wenig juckende grau-braune oder grau-bläuliche (ashy-dermatosis) Flecken.

Diese können entlang der Hautspannungslinien ausgerichtet sein.

Selten sind unilaterale oder lineare Verteilungsmuster.

Bis zu 5,0 cm oder größere Patches entstehen durch appositionelles Wachstum oder durch Konfluenz. Keine Abschuppungen. 

Gelegentlich ist, v.a. bei seitlicher Sicht, neben dem vorherrschenden Braunton, ein geringfügiges violettes Erythem in den Läsionen sichtbar.

Histologie

Bild der "Interface-Dermatitis" mit eher schütterem, subepidermalem, lymphozytärem Infiltrat mit fokaler Exozytose, hydropischer Degeneration der Basalzellreihe. Ausgeprägte Pigmentinkontinenz; Rundzellinfiltrate im Papillarkörper. In einer späten Phase der Enzündung kommem u.U. nur noch Melanophagen zur Darstellung.

Differentialdiagnose

Therapie

  • Wichtig ist eine ausführliche Anamnese mit subtiler Medikamentenerhebung. Ab- bzw. Umsetzen aller infrage kommenden Medikamente.
  • Lokaltherapie mit topischen Glukokortikoiden (Klasse I) 
  • Blande pflegende Lokaltherapeutika. Textiler Sonnenschutz.
  • Alternativ: Abdeckpaste bzw. Camouflage (z.B. mit Dermacolor). Ggf. Therapie der Grunderkrankung.
  • Altnernativ: Versuche mit bleichenden Agenzien wie 3% (bis 4%) Hydrochinon-Creme  sind eher frustran.
  • Alternativ: Topische Retinoide.
  • Alternativ: topisches Tacrolimus
  • Therapieerfolge bei mehrmonatiger Einnahme von Clofazimin (Lamprene) sind anhand einiger Einzelfallstudien beschrieben (nicht empfehlenswert).

Verlauf/Prognose

Chronischer, jahrelanger Verlauf. Langsame Rückbildung möglich.

Literatur
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  1. Chang SE det al. (2015)  Clinical and histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. J Dermatol 42:1053-1057
  2. Chun JS et al. (2009) A case of unilateral ashy dermatosis. Ann Dermatol 21:432-434.
  3. Cutrì FT et al. (2011) Lichen planus pigmentosus-like ashy dermatosis. Dermatol Reports 6:e46.
  4. Degos R et al. (1978) La pigmentation maculeuse eruptive idiopathique. Ann Dermatol Venereol 105: 177-182  
  5. Imanishi H et al. (2011) Two cases of unilateral ashy dermatosis. Case Rep Dermatol. 3:1-4
  6. Keisham C et al. (20134)  Ashy dermatosis in an 8-year-old Indian child. Indian Dermatol Online J 4:30-32
  7. Lee SJ et al. (1999) Erythema dyschromicum perstans in early childhood. J Dermatol 26: 119-121
  8. Naik NS (2003) Erythema dyschromicum perstans and vitiligo. Dermatol Online J 9: 25
  9. Phay KL et al. (1987) Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis). J Dermatol 14: 502–505
  10. Ramirez CO (1957) The ashy dermatosis (erythema dyschromicum perstans): epidemiological study and report of 139 cases. Cutis 3: 244-247
  11. Ramirez CO (1957) Los cenicientos: problema clinico. Report of the First Central American Congress of Dermatology. San Salvador, S. 122-130
  12. Silverberg NB et al. (2003) Erythema dyschromicum perstans in prepubertal children. Pediatr Dermatol 20: 398-403
  13. Szliska C et al. (1991) Erythema dyschromicum perstans (Ashy Dermatosis). Dt Dermatol 39: 1561–1563

 

 

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