Erythema dyschromicum perstans L81.02

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

ashy dermatitis; ashy dermatosis; Cinderella dermatitis; Dermatosis cenicienta; lichen planus pigmentosus

Erstbeschreiber

Ramirez, 1957; Ramirez beschrieb die betroffenen mittelamerikanischen Patienten wegen ihrer Hautfärbungen als "Los cenicientos" die "Asche-farbenen".

Definition

Seltene, erworbene, chronische bzw. chronisch-rezidivierende, mit charakteristischen, matten, grau-braunen Verfärbungen einhergehende, gering oder nicht-juckende, großfleckige (Patches), entzündliche Hauterkrankung, die sich histologisch durch eine diskrete Interface-Dermatitis mit ausgeprägter Pigmentinkontinenz kennzeichnet.

Von einigen Autoren als "Endzustand eines Lichen ruber exanthematicus" (Lichen planus exanthematicus) angesehen.

Vorkommen/Epidemiologie

dunkelhäutige Population, seltener hellhäutige Kaukasier, seltener Asiaten 

Ätiopathogenese

Ungeklärt.

Diskutiert werden:

Manifestation

Variables Alter: 3-80 Jahre;  Durchschnitt in größeren Kollektiven: 35 Jahre; bei Kindern selten.

Im Erwachsenenalter ohne Jahresbegrenzung.

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Lokalisation

In größeren Kollektiven ergab sich folgendes Verteilungsmuster:

  • Rumpf 69%
  • Hals/Nacken: 47%
  • Arme: 40%
  • Gesicht: 30%
  • Beine: 20%
  •  Aussparung von  Kapillitium, Handtellern, Fußsohlen und Schleimhäuten.

Klinisches Bild

Zunächst kleinfleckige 0,1-0,5 cm große, rundliche bis ovale, auch bizarr konfigurierte, unscharf begrenzte, wenig juckende grau-braune oder grau-bläuliche (ashy-dermatosis) Flecken.

Diese können entlang der Hautspannungslinien ausgerichtet sein.

Selten sind unilaterale oder lineare Verteilungsmuster.

Bis zu 5,0 cm oder größere Patches entstehen durch appositionelles Wachstum oder durch Konfluenz. Keine Abschuppungen. 

Gelegentlich ist, v.a. bei seitlicher Sicht, neben dem vorherrschenden Braunton, ein geringfügiges violettes Erythem in den Läsionen sichtbar.

Histologie

Bild der "Interface-Dermatitis" mit eher schütterem, subepidermalem, lymphozytärem Infiltrat mit fokaler Exozytose, hydropischer Degeneration der Basalzellreihe. Ausgeprägte Pigmentinkontinenz; Rundzellinfiltrate im Papillarkörper. In einer späten Phase der Enzündung kommem u.U. nur noch Melanophagen zur Darstellung.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronischer, jahrelanger Verlauf. Langsame Rückbildung möglich.

Literatur
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  1. Chang SE det al. (2015)  Clinical and histological aspect of erythema dyschromicum perstans in Korea: A review of 68 cases. J Dermatol 42:1053-1057
  2. Chun JS et al. (2009) A case of unilateral ashy dermatosis. Ann Dermatol 21:432-434.
  3. Cutrì FT et al. (2011) Lichen planus pigmentosus-like ashy dermatosis. Dermatol Reports 6:e46.
  4. Imanishi H et al. (2011) Two cases of unilateral ashy dermatosis. Case Rep Dermatol. 3:1-4
  5. Keisham C et al. (20134)  Ashy dermatosis in an 8-year-old Indian child. Indian Dermatol Online J 4:30-32
  6. Lee SJ et al. (1999) Erythema dyschromicum perstans in early childhood. J Dermatol 26: 119-121
  7. Naik NS (2003) Erythema dyschromicum perstans and vitiligo. Dermatol Online J 9: 25
  8. Phay KL et al. (1987) Erythema dyschromicum perstans (Ashy dermatosis). J Dermatol 14: 502–505
  9. Ramirez CO (1957) The ashy dermatosis (erythema dyschromicum perstans): epidemiological study and report of 139 cases. Cutis 3: 244-247
  10. Ramirez CO (1957) Los cenicientos: problema clinico. Report of the First Central American Congress of Dermatology. San Salvador, S. 122-130
  11. Silverberg NB et al. (2003) Erythema dyschromicum perstans in prepubertal children. Pediatr Dermatol 20: 398-403
  12. Szliska C et al. (1991) Erythema dyschromicum perstans (Ashy Dermatosis). Dt Dermatol 39: 1561–1563

 

 

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