Erythema anulare rheumaticum L53.2; I00+L54.0;

Zuletzt aktualisiert am: 11.01.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Erythema annulare marginatum; Erythema annulare rheumaticum; Erythema circinatum; Erythema rheumaticum

Erstbeschreiber

Bright 1831; Chealde 1889; Leiner u. Lehndorff  1922;

Definition

Spezifische immunologische Reaktion auf Toxine von Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Ausgangspunkt ist eine Streptokokken-Angina oder -Pharyngitis.

Das Erythema anulare rheumaticum gehört zu den von der "American Heart Association" definierten 5 Hauptkriterien des rheumatischen Fiebers, die bei 10% der Patienten auftreten.

Vorkommen/Epidemiologie

Die Erkrankung kann weltweit auftreten, wird jedoch in den Industrieländern zunehmend seltener. Sie betrifft v.a. Kinder.

Ätiopathogenese

Ursache des rheumatischen Fiebers ist eine durch beta-hämolysierende Streptokokken der Lancefield-Gruppe A hervorgerufene Angina tonsillaris bzw. eine Streptokokken-Pharyngitis. Das rheumatische Fieber ist Folge einer infektinduzierten Autoimmunreaktion auf den an sich lokalen Streptokokkeninfekt.

Lokalisation

Vor allem Oberbauchbereich (v.a.periumbilikal) und Rücken. Auch Gesäß und Handrücken, seltener das Gesicht können betroffen sein.

Klinisches Bild

Manifestation an den Gelenken (Polyarthritis), Herz (Endo-Myo-Perikarditis), an der Haut in Form von  rot-bräunlichen, nicht juckenden, anulären oder polyzyklischen Erytheme und  sog. Rheumaknötchen sowie am ZNS als Chorea minor.

Das Exanthem wird meist von Fieberschüben begleitet und ist am späten Nachmittag stärker ausgeprägt. Die charakteristischen Hautveränderungen entstehen häufig zu Beginn des akuten rheumatischen Fiebers oft als Begeliterscheinungen zu den Gelenk- und Herzbeteiligungen. 

Im Rahmen des akuten rheumatischen Fiebers können auch nicht figurierte Exantheme auftreten, kleine rote urtikarielle Flecken, Papeln oder Plaquesm die sich innerhalb von Tagen oder wenigen Wochen wieder zurückbilden ohne anuläre Formationen zu bilden (Erythema papulatum: Cockayne 1912)

Histologie

Superfizielle, perivaskuläre und interstitielle Dermatitis; unspezifisches Muster; rundzellige Infiltrate.

Therapie

Pädiatrische Behandlung des rheumatischen Fiebers.

Verlauf/Prognose

Abblassen der einzelnen Veränderungen nach wenigen Tagen. Abklingen der Exanthemschübe nach Wochen bis Monaten.

Hinweis(e)

Wenn die Randbezirke der anulären Erytheme tastbar sind, wird diese Form auch als Erythema marginatum rheumaticum (Erythema annulare marginatum) bezeichnet.  

Literatur
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  1. Barlow T (1883) Erythema marginatum. Br Med J 509
  2. Chockalingam A et al. (2004) Rheumatic heart disease occurrence, patterns and clinical correlates in children aged less than five years. J Heart Valve Dis 13: 11-14
  3. Lehndorff H, Leiner C (1922) Erythema annulare. Z Kinderheilkd (Berlin) 32: 46
  4. Rullan E et al. (2001) Rheumatic fever. Curr Rheumatol Rep 3: 445-452

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