Erosive pustulöse Dermatose des Kapillitiums L73.8

Synonym(e)

Dermatose erosive pustulöse des Kopfes; EPDK; Erosive pustular dermatosis of the scalp; Erosive pustulöse Dermatose der Kopfhaut; Erosive pustulöse Dermatose des Capillitiums; Erosive pustulöse Dermatose des Kopfes

Erstbeschreiber

Burton und Peye, 1977

Definition

Seltene, äiologisch ungeklärte, chronische, nicht mikrobiell induzierte, follikuläre Pustulose der Kopfhaut (und der Beine) mit konsekutiver, flächiger narbiger Alopezie, die v.a. ältere Patienten betrifft. Gilt als umstrittene Entität. Wichtig: klinische Abtrennung zur Folliculitis decalvans notwendig.

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Keine mikrobielle Komponente. Beschrieben wurd das Auftreten nach Zoster, Hauttransplantationen oder anderen chirurgischen Eingriffen. Auch unter der Therapie mit EGFR-Inhibitoren (Genftinib) aufgetreten. 

Manifestation

Meist ältere Personen (Durchschnittslater: 70 Jahre);  keine sichere Geschlechtspräferenz (m>w?); die Erkrankung neigt dazu in aktinisch geschädigter Haut aufzutreten.

Klinisches Bild

Herdförmige, erythematöse, haarlose Areale am Kapillitium mit zentraler Atrophie und meist randständigen, follikulär gebundenen Papeln und Pusteln. Starker Juckreiz. Kein Ansprechen auf antibiotische und -mykotische Therapie.

Labor

Bakteriologische und mykologische Untersuchungen des Pustelinhalts meist negativ (teilweise Nachweis von Staphylococcus aureus).

Histologie

Unspezifisch: Hochsitzende intraepidermale bis subkorneale Pusteln, Rarefizierung der Adnexe, mononukleäres Infiltrat.

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Der klinische Verlauf ist protrahiert mit intermittierenden Besserungen und einer Tendenz zur Vernarbung und konsekutiver Alopezie (Wilk M et als. 2018). 

Literatur
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  1. Bieber T et al. (1987) Erosive pustulöse Dermatitis des Kapillitiums. Hautarzt 38: 687–689
  2. Burton JL (1977) Case for diagnosis. Pustular dermatosis of the scalp. Br J Dermatol 97: Suppl 15: 67-69
  3. Boffa MJ (2003) Erosive pustular dermatosis of the scalp successfully treated with calcipotriol cream. Br J Dermatol 148: 593-595
  4. Di Lernia V et al. (2016)  Familial erosive pustular dermatosis of the scalp and legs successfully treated with ciclosporin. Clin Exp Dermatol 41:334-335.
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  8. Pagliarello C et al. (2015) Calcipotriol/betamethasone dipropionate ointment compared with tacrolimus ointment for the treatment of erosive pustular dermatosis of the scalp: a split-lesion comparison. Eur J Dermatol 25: 206-208
  9. Theiler M et al. (2016) An Effective Therapy for Chronic Scalp Inflammation in Rapp-Hodgkin Ectodermal Dysplasia. Pediatr Dermatol 33: e84-e87.
  10. Wilk M et al. (2018) Erosive putulöse Dermatose der Kopfhaut: Neubewertung einer zu wenig beachteten Entität. JDDG 16: 15-20 

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 26.04.2018