Epidermolysis bullosa junctionalis mit Hypakusis - Altmeyers Enzyklopädie

Synonym(e)

Epidermolysis bullosa dystrophica mit Hypakusis; Epidermolysis bullosa progressiva

Erstbeschreiber

Gedde-Dahl, 1971

Definition

Autosomal-rezessiv vererbte, junktionale Epidermolysis vom dystrophischen Typ mit Spätmanifestation und Innenohrschwerhörigkeit.

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Narbe

Bindegewebiger Ersatz eines Substanzverlustes (Ulkus). Endzustand einer Wundheilung.

Manifestation

Kindheit und Adoleszenz.

Klinisches Bild

Spontane, progressive Blasenbildung, Onychodystrophie, diffuse und progressive Hautatrophie an belasteten Stellen, gelegentlich Beteiligung der Mundschleimhaut. Kongenitale, progressiv neurogene Innenohrschwerhörigkeit.

Differentialdiagnose

Epidermolysis bullosa-Gruppe.

Therapie

Keine spezifische Therapie bekannt. Externe symptomatische Therapie je nach Klinik, s.u. Epidermolysis bullosa-Gruppe.

Literatur

Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermolysis Bullosa: A Clinical, Genetic and Epidemiological Study. (Baltimore) Johns Hopkins Univ Press: 1-180
Gedde-Dahl T Jr (1984) The epidermolysis bullosa progressiva-hypoacusis (EBR3-HOAC) linkage. Cytogenet Cell Genet 37: 474
Gedde-Dahl T Jr (1987) Epidermolysis bullosa syndromes. Curr Probl Derm 16: 129-145

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