Synonym(e)
Epidermolysis bullosa dystrophica mit Hypakusis; Epidermolysis bullosa progressiva
Definition
Autosomal-rezessiv vererbte, junktionale Epidermolysis vom dystrophischen Typ mit Spätmanifestation und Innenohrschwerhörigkeit.
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Klinisches Bild
Spontane, progressive Blasenbildung, Onychodystrophie, diffuse und progressive Hautatrophie an belasteten Stellen, gelegentlich Beteiligung der Mundschleimhaut. Kongenitale, progressiv neurogene Innenohrschwerhörigkeit.
Differentialdiagnose
Therapie
Keine spezifische Therapie bekannt. Externe symptomatische Therapie je nach Klinik, s.u. Epidermolysis bullosa-Gruppe.
Literatur
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Kopernio
Kopernio
- Gedde-Dahl T Jr (1971) Epidermolysis Bullosa: A Clinical, Genetic and Epidemiological Study. (Baltimore) Johns Hopkins Univ Press: 1-180
- Gedde-Dahl T Jr (1984) The epidermolysis bullosa progressiva-hypoacusis (EBR3-HOAC) linkage. Cytogenet Cell Genet 37: 474
- Gedde-Dahl T Jr (1987) Epidermolysis bullosa syndromes. Curr Probl Derm 16: 129-145
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Epidermolysis bullosa hereditaria (Übersicht); Onychodystrophie (Übersicht);Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer