Epidermolysis bullosa acquisita L12.30

Bildübersicht

Synonym(e)

dermolytic pemphigus, dermolytischer Pemphigus; acquired epidermolyis acquisita;  

Erstbeschreiber

Elliot, 1895; Kablitz, 1904

Definition

Seltene, erworbene, blasenbildende Autoimmunerkrankung mit Antikörpern gegen Typ VII Kollagen, der Hauptkomponente der Anchoring Fibrils in der dermoepidermalen Junktionszone.

Die Erkrankung kann nach viralen Infekten, als paraneoplastisches Syndrom, auch nach autoimmunologischen Reaktionen (z.B. nach autologer Stammzelltransplantation) auftreten.   

Einteilung

Unterschieden werden 3 klinische Varianten:
  • Klassische, akral betonte mechano-bullöse Form.
  • Generalisierte, entzündliche Form, klinisch dem bullösen Pemphigoid entsprechend.
  • Lokalisierte Form unter dem Bild des vernarbenden Pemphigoids.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz in Westeuropa: 0,25/1 Million Einwohner/Jahr.

Ätiopathogenese

Blasenbildende Autoimmunerkrankung; Autoantigen ist Kollagen-Typ VII, das den Hauptbestandteil der Verankerungsfibrillen der papillären Dermis ausmacht. Die Antikörper binden an die NC1-Domäne von Kollagen-Typ VII.

Manifestation

Auftreten ist in jedem Lebensalter möglich, meist zwischen dem 40.-60. LJ. Selten auch bei Kindern auftretend.

Klinisches Bild

  • Integument: Straffe Blasen unterschiedlicher Größe, überwiegend an mechanisch-traumatisierten Hautregionen (vor allem Hände, Ellbogen, Füße, Knie) sowie in seltenen Fällen an der Mundschleimhaut. Gelegentlich heilen die betroffenen Areale mit Hautatrophie oder Milien, Hyper- und Hypopigmentierungen ab.
  • Extrakutane Manifestationen: In seltenen Fällen Ausbildung ösophagealer oder urethraler Strikturen.

Histologie

Subepidermale Blasenbildung. Ödem der Dermis. Schüttere, diffus angeordnete, überwiegend neutrophile Infiltrate in der oberen Dermis, bei klaffenden Blut- und Lymphgefäßen. Diagnose: Diffuse, superfizielle, überwiegend neutrophile Dermatitis mit subepidermaler Blasenbildung. 

Elektronenmikroskopie: Spaltbildung in der dermo-epidermalen Junktionszone im Bereich der Sublamina densa Zone. Reduktion der Anzahl der Anchoring Fibrillen.

Direkte Immunfluoreszenz

  • Lineare IgG- und C3-Ablagerung in der Basalmembranzone.
  • In der Immunelektronenmikroskopie IgG-Ablagerungen unterhalb der Lamina densa, z.T. auch an den Anchoring Fibrils.

Indirekte Immunfluoreszenz

Teilweise zirkulierende Antibasalmembranantikörper; die Autoimmunantikörper binden an 290 kDa- Proteine, seltener an 145 kDa-Antigene.

Bei der sog. Salt-Split-Skin-Untersuchung kommt es zu einer Reaktion von Antibasalmembranantikörper mit dem dermalen Anteil der Blase (Blasenboden).

Diagnose

Mit letzter Sicherheit lässt sich die Diagnose nur immunelektronenmikroskopisch verifizieren.

Therapie

Insgesamt gilt: Die Aggressivität der Behandlung sollte der Akuität des Krankheitsbildes angepasst sein.

Externe Therapie

Bei lokalisierter Epidermolyse können externe Glukokortikoide ausreichend sein (z.B. Ecural Lösung). Vermeidung bzw. Therapie von Sekundärinfektionen sowie Druckentlastung.

Interne Therapie

  • Systemtherapie ist bei Generalisation oder Schleimhautbeteiligung indiziert. Nur einige Patienten (insbes. bei stark entzündlicher Komponente) sprechen auf Monotherapie mit systemischen Glukokortikoiden gut an, mittlere Dosierung (60-80 mg/Tag Prednisonäquivalent). Daher ist die Kombination von Glukokortikoiden mit folgenden Immunsuppressiva anzustreben:
  • Therapieversuch ist zudem möglich mit Vitamin E (z.B. Evit Kps.) hoch dosiert 600-1200 mg/Tag. Unter dieser Therapie wird in Einzelfällen vollständige Abheilung beschrieben, die Besserung tritt allerdings erst über einen langen Zeitraum ein.
  • Neuere Therapieansätze:
    • IVIG: Immunglobuline (z.B. Pentaglobin) 5 ml/kg KG/Tag i.v. an 3-7 aufeinander folgenden Tagen sollen in Kombination z.B. mit Prednisolon oder Ciclosporin A Behandlung zu besseren Ergebnissen führen. Literaturangaben zufolge scheinen intravenöse Immunglobuline nur initial einen therapeutischen Effekt zu haben. Langfristige Besserungen sind darunter nicht beschrieben.
    • Plasmapherese kann als Begleitmaßnahme die Erhaltungsdosis der Glukokortikoide und Immunsuppressiva senken.

Prophylaxe

Vorbeugend;  möglichst keine außergewöhnliche mechanische Beanspruchung der Haut.

Hinweis(e)

In Einzelfällen wurde das zeitgleiche Auftreten von Malignomen beschrieben (Zervixkarzinom, multiples Myelom, Pankreaskarzinom).

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Zuletzt aktualisiert am: 09.08.2017