Elastosis perforans serpiginosa L87.20

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Elastoma intrapapillare perforans verruciforme; Elastom perforierendes; élastose perforante serpigineuse de Lutz-Miescher; Elastosis perforans; EPS; Keratosis follicularis serpiginosa; Morbus Lutz-Miescher; perforating elastosis; perforating serpiginous elastosis; perforierendes Elastom

Erstbeschreiber

Lutz, 1953; Miescher, 1955

Definition

Seltene, umschriebene Bindegewebsstörung mit transepidermaler Elimination von elastischen Fasern.

Ätiopathogenese

Sowohl autosomal-dominante und autosomal-rezessive Erbgänge sind beschrieben. Isoliertes Vorkommen, auch bei Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Rothmund-Syndrom oder Thomson-Syndrom, Down-Syndrom, Osteogenesis imperfecta, bei Nierenfunktionsstörungen oder D-Penicillamin-induziert (Langzeittherapie bei Morbus Wilson und Zystinurie).

Manifestation

Erste Erscheinungen können bereits im Kindesalter auftreten.

Durchschnittliche Erstmanifestation mit 55 Jahren. Erkrankungsdauer 7-8 Monate .  

Lokalisation

Vor allem untere Extremitäten, seltener an Hals, Nacken, Armen (Ellbogenbereich).

Klinisches Bild

Beginn mit einzelnen 0,2-0,5 cm großen, roten, festen, glatten oder leicht keratotischen, symptomlosen (leichter Juckreiz möglich) Papeln, die sich zu anulären bzw. serpiginösen Plaques mit hyperkeratotischen Auflagerungen aggregieren. In der Folge wird das klinische Bild durch periphere Progression und zentrale Abheilungstendenz geprägt, sodass anuläre Formationen (bis 5,0-7,0 cm im Durchmesser) noch stärker betont werden.

Histologie

  • Homogenes elastotisches Material im Papillarkörper, das transepidermal eliminiert wird. Das umgebende Infiltrat entspricht dem eines Fremdkörpergranuloms.
  • Histopathologisch transepidermale Ausschleusung von morphologisch und biochemisch veränderten elastischen Fasern und nekrotischen Zellen des dermalen Bindegewebes. Reaktive Proliferation des Epithels mit Akanthose, Hyperkeratose und Einschluss des elastotischen Materials.

Differentialdiagnose

Granuloma anulare perforans; Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans.

Therapie

Verlauf/Prognose

Meist jahrelanger Verlauf. Spontane Rückbildung oder Keloidbildung möglich.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Campanati A et al. (2014) Elastosis perforans serpiginosa: a case successfully treated with intralesional steroids and topical allium cepa-allantoin-pentaglycan gel. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 23:39-41
  2. Deguti MM et al. (2002) Elastosis perforans serpiginosa secondary to D-penicillamine treatment in a Wilson's disease patient. Am J Gastroenterol 97: 2153-2154
  3. De Pasquale R et al. (2002) Elastosis perforans serpiginosa in an adult with Down's syndrome: report of a case with symmetrical localized involvement. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 387-389
  4. Escribano-Stablé JC et al. (2014) Tacalcitol in the treatment of acquired perforating collagenosis. Case Rep Dermatol 6:69-73

  5. Fischer H (1927) Eigenartiger anatomischer Befund bei einer Hautkrankheit. Zbl Haut-Geschlechtskrkh 220: 599.
  6. Lutz W (1953) Keratosis follicularis serpiginosa. Dermatologica 106: 318–320
  7. Kim SW et al.(2014) A clinicopathologic study of thirty cases of acquired perforating dermatosis in Korea. Ann Dermatol 26:162-171

  8. Lother AS et al. (2013) Chronic annular lesions of the cheeks. Elastosis perforans serpiginosa (EPS). Int J Dermatol 52:649-650
  9. Miescher G (1955) Elastoma intrapapillare perforans verruciforme. Dermatologica 110: 254–266
  10. Wilhem KP et al. (1994) Penicillamin-induzierte Elastosis perforans serpiginosa. Hautarzt 45: 45–47
  11. Wilms A et al. (1997) Elastosis perforans serpiginosa in Down syndrome. Hautarzt 48: 923-925

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017