Elastolyse mediodermale L90.9

Zuletzt aktualisiert am: 09.04.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elastolysis acquisita mediodermalis; MDE; mediodermale Elastolyse; Mid-dermal elastolysis

Erstbeschreiber

Shelly u. Wood, 1977

Definition

Seltene, ätiologisch ungeklärte Hauterkrankung hervorgerufen durch den erworbenen  Verlust des elastischen Fasermaterials in der mittleren Dermis (mid-dermal). Klinisch ist die Erkrankung durch das Auftreten einer vermehrten Hautfältelung entlang der Hautspannungslinien sowie von perifollikulären Protrusionen gekennzeichnet, hervorgerufen durch den Verlust elastischer Fasern in der mittleren Dermis.

Ätiopathogenese

Postinflammatorische und immunogene Dysbalancen im kutanen Elastin-Metabolismus mit erhöhter elastolytischer Aktivität werden diskutiert.

Manifestation

Überwiegend bei Frauen mittleren Alters aus Nordamerika und Mitteleuropa beobachtet. Keine Familiarität.

Lokalisation

Rumpf, proximale Extremitäten, Gesicht

Klinisches Bild

Scharf begrenzte Plaques mit feiner Fältelung sowie Peau d'Orange-artige perifollikuläre Protrusionen am Rumpf und den proximalen Extremitäten, teilweise auch diskrete, flächige Erytheme.

Das klinische Bild kann nach 3 unterschiedlichen Erscheinungsbildern unterteilt werden:

  • Typ1: umschrieben rundliche oder ovaläre Läsionen mit feiner Fältelung der Oberfläche
  • Typ2: perfollikuläre Vorwölbungen
  • Typ3: retikuläre Erytheme (selten: Überlappungen mit Typ1/Typ2 sind möglich) 

Histologie

Selektiver Verlust von elastischen Fasern in der mittleren Dermis, teilweise lymphohistiozytäre Infiltrate, Elastophagozytose und mehrkernige Riesenzellen mit Granulom-Formation. Ultrastrukturell wurden mehrkernige Riesenzellen gefunden mit phagozytiertem elastischem Material.

Immunhistologisch wird eine verringerte Expression von Fibulin 4 und Fibulin 5 gefunden (Proteine die bei der Prozessierung der elastischen Fasern bedeutsam sind - s.a. Cutis laxa).

Therapie

Keine effektive Therapie bekannt.

Verlauf/Prognose

Nach langsamer Progredienz irreversibles, atrophisches Endstadium.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Adams BB, Mutasim DF et al. (2003) Colocalization of granuloma annulare and mid-dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol 48: S25-27
  2. Gambichler T et al. (1999) Mediodermale Elastolyse - Quantitative Auswertung von 44 Fällen aus der Literatur. Akt Dermatol 25: 55-59
  3. Gambichler T, Breuckmann F, Kreuter A, Boms S, Altmeyer P, Stucker M (2004) Immunohistochemical investigation of mid-dermal elastolysis. Clin Exp Dermatol 29: 192-195
  4. Patroi I et al. (2003) Mid-dermal elastolysis: a clinical, histologic, and immunohistochemical study of 11 patients. J Am Acad Dermatol 48: 846-851
  5. Rothfleisch JE (2001) Mid-dermal elastolysis. Dermatol Online J 7: 15
  6. Rudolph RI (1990) Mid dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol 22: 203-206
  7. Shelly WB, Wood MG (1977) Wrinkels due to idiopathic loss of mid-dermal elastic tissue. Br J Dermatol 97: 441-445
  8. Streams BN (2003) Mid-dermal elastolysis. Cutis 71: 312-314

Verweisende Artikel (1)

Pseudoxanthoma elasticum;

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