Elastoidosis cutanea nodularis et cystica L57.8

Synonym(e)

Altersmitesser; élastéidose cutanée nodulaire à kystes et à comédons Favre-Racouchot; Elastoidose cutanée nodulaire à kystes et à comédons; elastoidosis cutanea nodularis; Elastose noduläre mit Zysten und Komedonen; Favre Racouchaut Krankheit; Favre-Racouchotsche-Krankheit; Hautelastoidosis knotige mit Zysten und Komedonen; knotige Hautelastoidosis mit Zysten und Komedonen; M. Favre Racouchaut; M. Favre-Racouchaut; Mitesser der Wangen; Morbus Favre-Racouchot; solare Elastose; solar elastotic syndromes; Wangenkomedonen; Wangenmitesser

Erstbeschreiber

Favre u. Racouchot, 1951

Definition

Solare (evtl. kombiniert mit seniler) Atrophie, ausgeprägte, knotige aktinische Elastose mit gruppierten, nicht-entzündlichen, schwarzen. exprimierbaren Komedonen und gelblichen Follikelzysten.

Ätiopathogenese

Pathogenetisch weist die Lokalisation an chronisch-lichtexponierten, meist hyperpigmentierten Hautarealen auf eine chronische, aktinische Schädigungen des kutanen Bindegewebes hin. Durch den resultierenden Elastizitätsverlust des Bindegewebes kommt es an den exponierten Stellen (Jochbein) zu Hornretentionen in den Follikeln, zu multiplen offenen, schwarz gefärbten, aktinischen Komedonen. Hierbei sind die Follikel durch die Hornretention aufgeweitet. Neben offenen Komedonen finden sich bei fortgeschrittenem Krankheitsbild auch geschlossene Epithelzysten. Hieraus resultiert ein Mischbild aus aktinischer Elastose, gruppierten (nicht entzündlichen) schwarzen Komedonen und tiefliegenden Epithelzysten.       

Manifestation

V.a. bei Männern über 50 Jahre auftretend.

Lokalisation

Vor allem Jochbeinregion, auch traumatisierte Körperbezirke.

Klinisches Bild

  • Flächenhafte, verdickte, gelbliche, meist jedoch deutlich bräunliche, hyperpigmentierte, runzelige (elastotische) Haut über den Jochbögen, in der lateralen Periorbital- und Schläfenregion sowie an der Nase (sog. Zitronenhaut) und im Nacken (Cutis rhomboidalis nuchae). 
  • Einzelne, meist jedoch gruppiert stehende, nicht entzündiche Komedonen, mit schwarzen Hornpfröpfe in stark erweiterten Follikelöffnungen (offene Komedonen) sowie größere weißlich-gelbliche Follikelzysten, die mit krümelig-fettigen Massen gefüllt sind (geschlossene Komedonen). Im Jochbeinbereich meist deutliche Hypertrichose.
  • Selten sind ektope Lokalisation möglich (sog. aktinischer Komedonenplaque am Unterarm).
  • Häufig Kombination mit kutanen Präkanzerosen oder Karzinombildungen. Selten ist das Krankheitsbild ein Hinweis auf eine unterliegende Porphyria cutanea tarda.

Histologie

Schwere flächenhafte oder knotige Elastose der oberen und mittleren Dermis wodurch die normale Textur der Dermis vollständig ersetzt wird; ausgeweitete horngefüllte Follikel mit Haarsegmenten, Atrophie der Follikelwand und der Talgdrüsen. Häufig Melanineinlagerungen in den oberflächlichen Hornlamellen.

Differentialdiagnose

Porphyria cutanea tarda (Uro- und Koproporphyrine); chronische terminale Niereninsuffizienz (Dialyse-Patienten). Streng genommen handelt es sich nicht um Differenzialdiagnosen sondern um einen identischen Prozess, der durch einen zugrundeliegenden Krankheitszustand initiiert wurde.

Therapie

Literatur
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  2. Favre M (1932) Sur une affection kystique des appareils pilo-sébacés localisée à certaines régions de la face. Bull Soc Franc Derm Syph (Lyon) 39: 93-96
  3. Favre M, Racouchot J (1951) L'élastéidose cutanée nodulaire à kystes et à comédons. Ann Derm Syph 78: 681-702
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  6. Mavilia L et al. (2002) Unilateral nodular elastosis with cysts and comedones (Favre-Racouchot syndrome): report of two cases treated with a new combined therapeutic approach. Dermatology 204: 251
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  8. Racouchot J (1937) L'élastéidose localisée nodulaire à kystes et à comédons. Thèse de Lyon
  9. Siragusa M et al. (2000) An unusual location of nodular elastosis with cysts and comedones (Favre-Racouchot's disease). Acta Derm Venereol 80: 452
  10. Stefanidou M et al. (2001) Unilateral nodular elastosis with cysts and comedones (Favre-Racouchot syndrome). Dermatology 202: 270-271

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Zuletzt aktualisiert am: 27.01.2018