Elastofibrom D23.5

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elastofibroma cutis; Elastofibroma dorsi; elastofibroma of the back

Erstbeschreiber

Jarvi u. Saxen, 1961

Definition

Überwiegend in der Skapularegion lokalisierter, subkutan palpabler Knoten.

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit sind etwa 300 Fälle beschrieben worden. Etwa 2/3 aller publizierten Fälle entstammen einer Familienlinie aus dem südlichen Japan (Okinawa).

Ätiopathogenese

Diskutiert werden degenerative Prozesse und wiederholte Mikrotraumen bei mechanischer Belastung. Genetische Disposition (familiäres Auftreten möglich). Möglicher Gendefekt auf dem Chromosom Xq12-q22.

Manifestation

Im höheren Alter, meist nach dem 35. LJ auftretend (durchschnittlich 7. Dekade). Frauen sind sehr viel häufiger als Männer betroffen.

Lokalisation

Vor allem Skapulabereich (> 80% der Fälle), auch Lendenregion, Oberarm, Hüfte und am Fuß.

Klinisches Bild

Überwiegend isolierter, asymptomatischer, seltener leicht schmerzender, 4-12 cm großer, hautfarbener, wenig auffälliger Knoten, der mit der überdeckenden Haut verwachsen ist. Bei ca. 10% der Pat. besteht bilaterales, meist asynchrones Wachstum. Verwachsungen mit tiefer gelegenen Strukturen (Muskulatur) sind möglich. In diesen Fällen werden die Knoten als krankhaft aufgefasst.

Histologie

  • In der Dermis lokalisierte, auf das subkutane Fettgewebe übergreifende tumoröse Strukturänderung des kollagenen Bindegewebes. Es finden sich breite, zellarme, verplumpte kollagene Bänder mit einem Färbeverhalten wie elastotisches Material. Diese sind teils gewellt, teils fragmentiert und fluoreszieren grünlich. Vereinzelt Fettgewebsinseln.
  • Immunhistochemie: Zahlreiche Myofibroblasten vom VAD-Typ, einige CD34- und S100-positive Zellen.

Therapie

Verlauf/Prognose

Exzision ist kurativ. Rezidive sind bislang nur anhand einer Kasuistik belegt worden (wahrscheinlich nach unvollständiger Exzision!).

Literatur
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  3. Dalal A (2003) Sonographic detection of elastofibroma dorsi. J Clin Ultrasound 31: 375-378
  4. Guha AR et al. (2004) Elastofibroma dorsi--a case report and review of literature. Int J Clin Pract 58: 218-220
  5. Jarvi OH, Saxen AE (1961) Elastofibroma dorsi. Acta Pathol Microbiol Scand 144: 83-84
  6. Kara M (2002) Bilateral elastofibroma dorsi: proper positioning for an accurate diagnosis. Eur J Cardiothorac Surg 22: 839-841
  7. Muller LP et al. (1999) Bilateral elastofibroma dorsi. Chirurg 70: 1357-1360
  8. Nishio JN et al. (2002) Gain of Xq detected by comparative genomic hybridization in elastofibroma. Int J Mol Med 10: 277-280
  9. Nishida A et al. (2003) Bilateral elastofibroma of the thighs with concomitant subscapular lesions. Skeletal Radiol 32: 116-118

Verweisende Artikel (1)

Elastofibroma dorsi;

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