Elastische Fasern

Zuletzt aktualisiert am: 03.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Elastic fibers; elastic tissue

Definition

Die elastischen Fasern sind ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebsgerüstes der Haut und anderer Organe. Sie sind für die Konturierung des Körpers und die mechanischen Eigenschaften der Haut bedeutsam. Elastische Fasern sorgen zusammen mit den kollagenen Fasern der Haut für Spannung, Elastizität und Zerreißfestigkeit der Haut. Dies sind entscheidende Parameter für das Ausmaß der Haut und ihre Fähigkeit nach mechanischen Formveränderungen die Haut in ihren ursprünglichen Zustand zurückzuführen.  In diesen Eigenschaften bestehen grundsätzliche individuelle Unterschiede. Weiterhin nehmen diese biomechanischen Eigenschaften mit zunehmendem Alter ab (intrinsischer Alterungsprozess). Weiterhin schädigen UV-Strahlen nachweislich die elastischen Fasern. Sie werden zu einem homogen scholligem Material transformiert (Elastose). Die (irreversible) UV-induzierte elastotische Degeneration des Elastins in der Haut wird als aktinische Elastose bezeichnet. Sie bedingt Elastizitätsverlust und Faltenbildung der Haut.   

Allgemeine Information

Elastische Fasern bestehen aus einer zentralen Matrix aus Elastin und umliegenden Mikrofibrillen, die eine lineare oder streifige Anordnung haben.  Das Verhältnis der beiden Komponenten Mikrofibrillen und Elastin unterliegt Veränderungen im Altersprozess. Bei Erwachsenen beträgt der Anteil der Mikrofibrillen an den elastischen Fasern etwa 15%, im Kindesalter hingegen 50% (Lewis KG et al. 2004). Die elastischen Fasern der papillären Dermis – Oxytalan- und Elaunin-Fasern, sind deutlich feiner als die in der retikuläre Dermis befindlichen reifen elastischen Fasern, die eine Länge von 1-3um aufweisen (Tronnier M 2017).   

Elastin selbst ist ein fibrilläres, elastisches Strukturprotein, das dem Kollagen nahesteht und dass bei den meisten Wirbeltieren vorkommt. Elastin besteht auslangen, geknäuelten, durch Desmosin (Kondensationsprodukt aus der Aminosäure Lysin) quervernetzten Polypeptidketten (Uitto J 1979).  Diese Netzstruktur bedingt die Elastizität des Strukturproteins. Bausteine sind v.a. Glykokoll, Alanin, Valin, Prolin, Leucin u. Isoleucin. Sie liegen in der sich wiederholenden Teilsequenz Gly-Gly-Val-Pro und Gly-Val-Pro-Gly vor. 

Elastin wird von Fibroblasten in löslicher, nicht quer vernetzter Form (Tropoelastin) sezerniert und anschließend durch das Kupfer-abhängige Enzym Lysyloxidase (LOX) vernetzt. Die Aminosäure Lysin ist verantwortlich für diese Quervernetzung. Kupfermangel und Mutationen im LOX-Gen können zur Verringerung der Enzymaktivität der Lysyloxidase und zu Cutis laxa führen. Deletion von Chromosom 7q11.23 verursachen Störungen des Elastins (Williams-Beuren-Syndrom). 

Die physikalische Eigenschaft „Elastizität“ unterscheidet das Strukturprotein Elastin von dem verwandten Strukturprotein Kollagen. Durch den engen Verbund von Kollagen und Elastin in Geweben (z.B. in großen Gefäßen) werden sowohl elastische als auch reißfeste Eigenschaften vermittelt. Elastin ist in Wirbeltierorganismen v.a. in solchen Organen vertreten, in denen elastische Eigenschaften von großer funktioneller Bedeutung sind, so in Lunge, in Haut und Blutgefäßen.  Insbesondere sorgt das Elastin in elastische Fasern für die Dehnungsfähigkeit großer Blutgefäße (z.B. der Aorta).  Histologisch lässt sich Elastin durch die Elastica-van-Gieson-Färbung (EvG-Färbung) darstellen. Elastin ist ein sehr langlebiges Protein mit einer Halbwertszeit von > 70 Jahren. Die Bildung Elastins beginnt bereits vor der Geburt und wird nur in den ersten Lebensjahren fortgesetzt.

Elastin besitzt eine hohe Resistenz gegenüber den meisten Proteasen. Die Proteasen, die Elastin spalten können, werden als Elastasen bezeichnet. Sie können Elastin und weitere Skleroproteinen, z.B. Kollagen Typ I, II, III, IV, VIII, IX, X und XI, sowie Strukturglykoproteinen abbauen. Physiologische Gegenspieler sind alpha1-Antitrypsin und alpha2-Makroglobulin. Sollte die Menge an alpha1-Antitrypsin nicht ausreichen, wirkt die Elastase destruierend (z.B. beim Lungenemphysem). Weitere Erkrankungen, bei denen die neutrophile Elastase eine bedeutende Rolle zu spielen scheint, sind die Mukoviszidose (zystische Fibrose), die Schocklunge (ARDS: adult respiratory distress syndrome), die rheumatoide Arthritis sowie infektiöse Erkrankungen. Das elastische Fasergerüst stellt sich in jeder Lebensphase als ein Gleichgewicht zwischen Faserneubildung und –abbau dar. Es ist somit ein Resultat zwischen intrinsischen Alterungsprozessen, verschiedenen extrinsischen Einflüssen sowie krankhafter entzündlicher oder angeborener Prozesse (El-Khoury J et al. (2014).

Klinisches Bild

Krankheitsbilder:

  • Cutis laxa
  • Cutis laxa acquisita
  • Cutis laxa hereditaria
  • Mid-dermal Elastolysis/mediodermale Elastolyse
  • Anetodermie
  • Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-like PDE)
  • Anular elastolytisches Riesenzellgranulom
  • Akrokeratoelastoidose
  • Granuloma slack skin (GSS)

Literatur
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  1. El-Khoury J et al. (2014) Elastophagocytosis: underlying mechanisms and associated cutaneous entities. J Am Acad Dermatol 70:934-944.
  2. Lewis KG et al.(2004) Acquired disorders of elastic tissue: part I. Increased elastic tissue and solar elastotic syndromes. J Am Acad Dermatol 51:1-21 
  3. Tronnier M (2018) Elastolysen und Hauterkrankungen mit Verlust der elastischen Fasern. J Dtsch Dermatol Ges 16:183-191. 
  4. Uitto J (1979) Biochemistry of the elastic fibers in normal connective tissues and ist alterations in diseases.J Invest Dermatol 72:1-10. 

 

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