Ekchymosen-Syndrom, schmerzhaftes R23.8

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles, Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

Co-Autor: Dr. Konstantin Ertner

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Zuletzt aktualisiert am: 08.12.2020

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Synonym(e)

Autoerythrocyte Sensitization; Autoerythrocytic Purpura; autoerythrozytäre Purpura; Diamond-Gardner-Syndrom; Erythrozytenautosensibilisierung; Gardner-Diamond-Syndrom; Gardner-Diamond-syndrome; Painful Bruising Syndrome; Painful Bruising Syndrom Sharp; Psychogene Purpura; Psychogenic Purpura; Purpura autoerythrocytic Purpura; Purpura autoerythrozytäre; Purpura psychogene; Schmerzhaftes Ekchymosen-Syndrom; Syndrom der blauen Flecken

Erstbeschreiber

Diamond u. Gardner 1955

Definition

Fast ausschließlich bei Frauen auftretende Symptomatik, gekennzeichnet durch schubweise Manifestation schmerzhafter Hautblutungen und weiteren multiplen Begleitsymptomen. Die Hautveränderungen können durch Injektion autologer Erythrozyten provozierbar sein. Vielfach Deutung des Krankheitsbildes als Konversionsneurose.

Ätiopathogenese

Insgesamt unbekannt. Diskutiert werden:

- psychogene Einflüsse, 

- Autosensibilisierung gegen Phosphoglyzeride der Erythrozyten oder 

- durch Neurohormone freigesetzte Substanzen, die die Gefäßpermeabilität erhöhen.

 

Manifestation

Die Erkrankung äußert sich in der 1. - 5. Lebensdekade, wobei in 90% der Fälle Frauen betroffen sind . Selten bei Kleinkindern.

Lokalisation

Die Hautveränderungen treten häufig im Bereich der oberen sowie unteren Extremitäten, seltener dagegen im Kopf-Hals-Bereich auf.

Klinisches Bild

Zunächst Prodromi in Form von Jucken, Stechen, brennenden Schmerzen. Wenige Stunden danach Entwicklung ödematöser, überwärmter, druckempfindlicher Erytheme. Nach 1 Tag Übergang in Ekchymosen, langsame Ausdehnung der Herde. Narbenlose Abheilung nach 1-2 Wochen. Provokation durch Traumen.

Daneben multiple Begleitsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Muskel- und Kopfschmerzen, Arthralgien, gastrointestinale Symptome (Krämpfe, Blutungen, Erbrechen, Diarrhoe), Epistaxis, Hämoptysen, Hämaturie.

Fast in allen Fällen neurotische Persönlichkeitsstruktur: Depressivität, emotionale Unreife, masochistische Charakterzüge.

Histologie

Extravasation von Erythrozyten in der Dermis mit perivaskulären Lymphozyten sowie Einblutungen in die Dermis und Subcutis.

Diagnose

Auslösung der entsprechenden Veränderungen durch Injektion autologer Erythrozyten (in 60% positiv).

Differentialdiagnose

Artefakte.

Therapie

Symptomatische Therapie z.B. mit Heparin-haltigen Salben (z.B. Vetren-Salbe), schmerzstillende Medikamente wie Paracetamol (z.B. Ben-u-ron Tbl.) oder ggf. Tramadol (z.B. Tramal Kps.).  

Therapeutisch wird die Anbindung an einen Psychiater, eine Psychotherapie sowie eine medikamentöse Therapie mit z.B. Antipsychotika, trizyklische Antidepressiva und Benzodiazepine empfohlen.

Topisch können glukokortikoidhaltige Externa zum Einsatz kommen.

Literatur
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  2. Edinger LK et al. (2013) Gardner-Diamond syndrome associated with complex regional pain syndrome. J Dermatol Case Rep 7:10-14
  3. Frantzen E et al. (1990) Gardner-Diamond- Syndrom. Hautarzt 41: 168–170
  4. Gardner FH, Diamond LK (1955) Autoerythrocyte sensitization. A form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood 10: 675–690
  5. Hagemeier L et al. (2011) Gardner-Diamond syndrome: a rare differential diagnosis of child abuse. Br J Dermatol 164: 672-673
  6. Jafferany M et al. (2015) Psychogenic Purpura (Gardner-Diamond Syndrome). Prim Care Companion CNS Disord doi: 10.4088/PCC.14br01697
  7. Karatosun V et al. (2003) Autoerythrocyte sensitization (Gardner-Diamond) syndrome mimicking compartment syndrome. Arch Orthop Trauma Surg 123: 370-371
  8. Pevny I et al. (1982) Das erythrozytäre Sensibilisierungssyndrom. Hautarzt 33: 251–256
  9. Sridharan M et al. (2019) The Mayo Clinic Experience With Psychogenic Purpura (Gardner-Diamond Syndrome). Am J Med Sci 357:411-420.
  10. Tainwala RR et al. (2013) Perplexing purpura in two females: Rare case of autoerythrocyte sensitization syndrome. Indian Dermatol Online J 4:305-308

Weiterführende Artikel (3)

Ekchymosen; Heparin; Paracetamol;

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