Ekchymosen-Syndrom, schmerzhaftes R23.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Autoerythrocyte Sensitization; Autoerythrocytic Purpura; autoerythrozytäre Purpura; Diamond-Gardner-Syndrom; Erythrozytenautosensibilisierung; Gardner-Diamond-Syndrom; Gardner-Diamond-syndrome; Painful Bruising Syndrome; Painful Bruising Syndrom Sharp; psychogene Purpura; Purpura autoerythrocytic Purpura; Purpura autoerythrozytäre; Purpura psychogene; Syndrom der blauen Flecken

Erstbeschreiber

Diamond u. Gardner, 1955

Definition

Fast ausschließlich bei Frauen auftretende Symptomatik, gekennzeichnet durch schubweise Manifestation schmerzhafter Hautblutungen und weiteren multiplen Begleitsymptomen. Die Hautveränderungen können durch Injektion autologer Erythrozyten provozierbar sein. Vielfach Deutung des Krankheitsbildes als Konversionsneurose.

Ätiopathogenese

Unbekannt. diskutiert werden psychogene Einflüsse, gewebsständige Antikörper gegen Erythrozyten und durch Neurohormone freigesetzte Substanzen, die die Gefäßpermeabilität erhöhen.

Manifestation

Zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr; fast nur bei Frauen. Selten bei Kleinkindern.

Lokalisation

V.a. Beine, seltener Arme, Rumpf oder Kopf

Klinisches Bild

  • Zunächst Prodromi in Form von Jucken, Stechen, brennenden Schmerzen. Wenige Stunden danach Entwicklung ödematöser, überwärmter, druckempfindlicher Erytheme. Nach 1 Tag Übergang in Ekchymosen, langsame Ausdehnung der Herde. Narbenlose Abheilung nach 1-2 Wochen. Provokation durch Traumen.
  • Daneben multiple Begleitsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Muskel- und Kopfschmerzen, Arthralgien, gastrointestinale Symptome (Krämpfe, Blutungen, Erbrechen, Diarrhoe), Epistaxis, Hämoptysen, Hämaturie.
  • Fast in allen Fällen neurotische Persönlichkeitsstruktur: Depressivität, emotionale Unreife, masochistische Charakterzüge.

Histologie

Uncharakteristisch, Blutungen, diskrete Rundzellinfiltrate; selten leukozytoklastische Vaskulitis.

Diagnose

Auslösung der entsprechenden Veränderungen durch Injektion autologer Erythrozyten (in 60% positiv).

Differentialdiagnose

Artefakte.

Therapie

Literatur
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  1. Behrendt C et al. (2001) Painful bruising syndrome. Hautarzt 52: 634-637
  2. Edinger LK et al. (2013) Gardner-Diamond syndrome associated with complex regional pain syndrome. J Dermatol Case Rep 7:10-14
  3. Frantzen E et al. (1990) Gardner-Diamond- Syndrom. Hautarzt 41: 168–170
  4. Gardner FH, Diamond LK (1955) Autoerythrocyte sensitization. A form of purpura producing painful bruising following autosensitization to red blood cells in certain women. Blood 10: 675–690
  5. Hagemeier L et al. (2011) Gardner-Diamond syndrome: a rare differential diagnosis of child abuse. Br J Dermatol 164: 672-673
  6. Jafferany M et al. (2015) Psychogenic Purpura (Gardner-Diamond Syndrome). Prim Care Companion CNS Disord doi: 10.4088/PCC.14br01697
  7. Karatosun V et al. (2003) Autoerythrocyte sensitization (Gardner-Diamond) syndrome mimicking compartment syndrome. Arch Orthop Trauma Surg 123: 370-371
  8. Pevny I et al. (1982) Das erythrozytäre Sensibilisierungssyndrom. Hautarzt 33: 251–256
  9. Tainwala RR et al. (2013) Perplexing purpura in two females: Rare case of autoerythrocyte sensitization syndrome. Indian Dermatol Online J 4:305-308

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