Eccema herpeticatum B00.0

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Eccema herpetiforme Kaposi; Eccema herpetiformis; Eczema herpeticatum; Eczema herpeticum; Ekzema herpeticatum; Eruption Kaposi varizelliforme; Kaposi's varicelliform eruption; Kaposis varicelliform eruption; Kaposi varicelliform eruption; Pustulosis acuta varicelliformis; Pustulosis acuta varioliformis Juliusberg; Pustulosis herpetica infantum; Pustulosis vacciniformis acuta; Varizelliforme Eruption Kaposi

Erstbeschreiber

Kaposi, 1887; Juliusberg, 1898

Definition

Meist akut auftretende, fieberhafte, regional lokalisierte oder generalisierte Herpes simplex Infektion (HSV Infektion) in ekzematisierter Haut, meist bei Patienten mit ausgedehntem atopischem Ekzem.

Auch bei M.Darier, Pityriasis rubra pilaris, Mycosis fungoides, erythrodermischer Psoriasis, M. Grover beschrieben. Einige Fälle wurden während der Behandlung mit Vemurafenib und anderen Biologika beobachtet.   

Ätiopathogenese

HSV-Infektion durch Autoinokulation oder durch Heteroinfektion über eine infizierte Kontaktperson. Ursächlich ist meist eine defekte epidermale Barriere, nicht selten kombiniert mit einer allg. oder lokalen Immundefizienz (z.B. durch langzeitige lokale Vorbehandlung mit Gluokortikoidexterna); die häfigste Grunderkrnkaung ist das atopische Ekzem! Triggerung durch UV-Exposition ist beschrieben.

Lokalisation

Vor allem Gesicht, Hals, Nacken, Brust, Arme.

Klinisches Bild

Meist fulminant, in einem einzigen akuten Schub verlaufendes, generalisiertes, symmetrisches Exanthem aus  0,1-0,2 cm großen, roten oder braunroten, krustigen, uniformen   Erosionen. Bläschen werden meist nicht (mehr) gefunden. Die punktierten, häufig gruppierten, auch einmal linear angeordenteten Erosionen treten in einem nahezu harmonisiertem, gleichförmigem Abstand zueinander auf. Sie befinden sich alle in einem identischen Entwicklungsstadium (offenbar findet, im Gegensatz zu den schubaktiven Varizellen -Sternenhimmel-, nur 1 einziger Krankheitsschub statt). Seltener konfluieren, dichter gestaffelte  Erosionen, zu größeren, pyodermisierten Wundflächen.

Es besteht ein ausgeprochen starkes Krankheitsgefühl, hohes Fieber, Kopfschmerzen. Regionäre schmerzhafte Lymphadenopathie.

Labor

Meist nur geringe Leukozytose, inkonstante Lymphopenie. Deutlich erhöhtes CRP.

Diagnose

  • S.u. Herpes simplex. Kulturelle Anzüchtung des Virus aus Bläscheninhalt (Goldstandard; spezifische und sicherste, aber aufwendige Methode).
  • Im Tzanck-Test vom Blasengrund Nachweis multinukleärer, epidermaler Riesenzellen.
  • Elektronenmikroskopie: Virusnachweis aus Bläscheninhalt mit Hilfe der Negativkontrastierung.

Differentialdiagnose

 Eccema vaccinatum, akute Exazerbation des atopischen Ekzems, Pyodermie,

Komplikation

Ausbreitung des HSV (Virämie) auf andere Organe. Die häufigsten Komplikationen treten im ZNS auf (aseptische Meningitis und Enzephalitis). Cave! HSV-Enzephalitis verläuft unbehandelt in 55-70% der Fälle letal. Okuläre Beteiligung in Form einer Keratitis herpetica.

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Die Mortalität des Eccema herpeticatum, bedingt durch Virämie und multiples Organversagen, lag vor der Einführung von Aciclovir im Jahre 1977 noch bei 10-50%.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

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    Dermatol 54:88-91

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    Kaposi's Varicelliform Eruption in Erythrodermic Psoriasis. Indian J Dermatol 57:213-214

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    complicated by Kaposi varicelliform eruption. Arch Dermatol 148:966-968

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  7. Kaposi M (1887) Pathologie und Therapie der Hautkrankheiten. Urban & Schwarzenberg, Wien & Leipzig, S. 483
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  9. Rappersberger K (1999) Infektionen mit Herpes-simplex- und Varizella-Zoster-Viren in der Schwangerschaft. Klinische Manifestation bei Mutter, Fötus und Neugeborenen - therapeutische Optionen. Hautarzt 50: 706-714
  10. Walker D et al. (2012) A painful eruption in a woman with Darier disease. J Am Acad Dermatol 67:1089-1990
  11. Wolf R, Tamir A, Weinberg M et al. (1992) Eczema herpeticatum induced by sun exposure (letter). Int J Dermatol 31: 298-299
  12. Wollenberg A et al. (2003) Predisposing factors and clinical features of eczema herpeticum: a retrospective analysis of 100 cases. J Am Acad Dermatol 49: 198-205

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