EBV-positives diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom C83.7

Zuletzt aktualisiert am: 15.03.2020

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Burkitt-Lymphom; Burkitt-Tumor; EBV-assoziiertes großzelliges B-Lymphom.; HHV-4-positives diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom; Lymphom afrikanisches Burkitt-Lymphom

Definition

Das Epstein-Barr Virus (EBV)-positive, diffus-großzellige B-Zell Lymphom (DLBCL) ist ein in der Regel ein agresssives (hochmalignes) Non-Hodgkin-Lymphom. Das DLBCL is der häufigste Subtyp der malignen B-Zell-Lymphome. Die EBV-positive Variante des diffus-großzelligen B-Zell Lymphoms wurde in einer größeren Studien (n=239) mit neuerkrankten Patienten mittels in situ Hybridisierung bei 6,9% der Fälle festgestellt.

 

Vorkommen/Epidemiologie

Die Inzidenz der Epstein-Barr Virus (EBV)-positiven DLBCL in Asien und Lateinamerika liegt bei 8 bis 10% (Poston JN et al). 

Therapie

Therapeutisch werden Erfolge durch Rituximab beschrieben, mit einem ähnlichen Erfolg wie bei den EBV-negativen Lymphomen. Die mittlere Überlebenszeit und die progressionsfreie Überlebenszeit dieser Gruppe lag nach Retuximal-Therapie der Patienten mit EBV-positivem DLBL bei 8,7 bzw. 6,8 Monate (Sato A et al. 2014).

Hinweis(e)

Auffällig ist, dass die afrikanische Form geographisch auf die Bereiche beschränkt ist, in denen auch die Malaria endemisch ist (Mawson AR et al. 2017). Die Tatsache, dass es in den Gegenden Afrikas, in denen die Malaria zurückgedrängt wird, auch zu einer deutlich niedrigen Inzidenz des Burkitt-Lymphoms kommt, zeigt eine enge pathogenetische Verzahnung der beiden Lymphomarten. Die Zusammenhänge sind bisher noch nicht geklärt. Jedoch konnte gezeigt werden, dass mit einer Malaria-Attacke eine deutlich verringerte EBV-spezifische Zytotoxizität vorhanden ist. Daher scheint es möglich zu sein, dass EBV-transformierte B-Lymphozyten prolongiert proliferieren können.

Literatur
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  1. Poston JN et al. (2018) The Diving Bell and the Butterfly Revisited: A Fatal Case of Locked-in Syndrome in a Man With Epstein-Barr Virus-Positive Diffuse Large B-Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified. Clin Med Insights Blood Disord11:1179545X18762799
  2. Mawson AR et al. (2017) Malaria, Epstein-Barr virus infection and the
    pathogenesis of Burkitt's lymphoma. Int J Cancer 141:1849-1855.

  3. Sato A (2014) Clinical outcome of Epstein-Barr virus-positive diffuse large B-cell lymphoma of the elderly in the rituximab era. Cancer Sci 105:1170-1175. 

 

Verweisende Artikel (3)

Burkitt-Lymphom; Burkitt-Tumor; Translokation;

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