Dyskeratom warziges L85.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Darier M. isolierter; Dyskeratoma lymphadenoides; Dyskeratoma segregans; Dyskeratoma verrucosum; Dyskeratosis follicularis isolata; Dyskeratosis intrafollicularis localisata; Dyskeratosis segregans; isolierter M. Darier; warty dyskeratoma; Warziges Dyskeratom

Erstbeschreiber

Szymanski 1957

Definition

Seltener, meist solitärer (nur ganz vereinzelt auch multipel auftretender), benigner Tumor mit Zeichen der Akantholyse.

Manifestation

Vor allem 40. bis 65. Lebensjahr.

Lokalisation

Gesicht, behaarter Kopf. Seltener Extremitäten oder Stamm. Eine Sonderform nehmen Dyskeratome der Mundschleimhaut ein, die v.a. am harten Gaumen, bukkal oder am Alveolarkamm lokalisiert sind.

Klinisches Bild

Meist isoliert (selten multipel) auftretende, hautfarbene bis dunkel pigmentierte Neubildung die sich als (klinisch uncharakteristisches) hautfarbenes oder rötliches, oberflächenglattes oder auch zentral keratotisches Knötchen (oder Plaque) darstellt. Berichtet wurden auch Fälle von schuppigen Plaques, die an eine aktinische Keratose erinnnern. Auch ein warziges Dyskeratom unter dem klisncihen Bild eines Cornu cutaneum wurde beschrieben. Eine Sonderstellung nehmen die warzigen Dyskeratome der Mundschleimhaut ein. Die Diagnose wird ausschließlich als histologische Zufalldiagnose gestellt.

Histologie

Mäßig exophytischer, scharf begrenzter Tumor mit eingesunkener Oberfläche. Unregelmäßig akanthotisches Epithelband das von einer kräftigen orthokeratotischen Hornschicht überlagert ist, die von parakeratotischen Streifen durchzogen wird. Auffällig ist eine unregelmäßig auftretende suprabasale Akantholyse, hier finden sich Gruppen abgelöster Epithelien mit eosinophilem Zytoplasma und kondensierten Kernen. In den oberen Epithellagen zahlreiche dyskeratotische Elemente, dichtes lympho-histiozytäres Infiltrat in der Dermis.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig, jahrelanger Verlauf ohne maligne Entartung.

Literatur
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  7. Mons Pubis. Am J Dermatopathol 37:802-804
  8. Phelps P et al (2015) Warty Dyskeratoma of the Eyelid. Ophthalmology 122:1282
  9. Szymanski FJ (1957) Warty dyskeratoma, a benign cutaneous tumor resembling Darier's disease microscopically. Arch Dermatol 75: 567-572
  10. Ugras N et al. (2014) Multiple warty dyskeratomas: casereport. Iran J Public Health 43:1145-1147

 

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