Dyschromatosis universalis hereditaria Q82.86

Synonym(e)

DUH; Dyschromatosis universalis hereditaria; Melanose diffuse neurokutane

Erstbeschreiber

Van Bogaert, 1948; Suenaga, 1952

Definition

Seltene, autosomal dominant vererbte Genodermatose mit diffusen Hyperpigmentierungeng und fleckigen, gesprenkelten Depigmentierungen des gesamten Integuments ohne weitere Organsymptomatik (neurologische Störungen sind in einem Einzelfall beschrieben). Irrtümlich z.T. auch als diffuse neurokutane Melanose bezeichnet.

Vorkommen/Epidemiologie

Überwiegend in der japanischen Bevölkerung auftretend. Auch in arabischen Ländern beschrieben.

Ätiopathogenese

Unbekannt.

Lokalisation

Am gesamten Integument.

Klinisches Bild

Gleichmäßig schmutzig-graubraune Hyperpigmentierung, gescheckte Palmae und Plantae, fleckförmige Depigmentierungen im Bereich großer Hautfalten, der Axillen und der Inguinalregion. Follikuläre Hyperkeratosen an den Streckseiten der Extremitäten. LeukonychieKoilonychie, dünne Haare.

Histologie

Vermehrt Melaningranula in den Keratinozyten der Epidermis, Pigmentinkontinenz.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Aufhellung mit zunehmendem Alter.

Literatur
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  1. Al Hawsawi K et al. (2002) Dyschromatosis universalis hereditaria: report of a case and review of the literature. Pediatr Dermatol 19: 523-526
  2. Elser I et al. (2003) Dyschromatosis universalis hereditaria. An unusually rare clinical picture. Hautarzt. 54: 368-370
  3. Sethuraman G et al. (2000) Dyschromatosis universalis hereditaria: a unique disorder. Pediatr Dermatol 17: 70-72
  4. Suenaga M (1952) Genetical studies on skin diseases. VII. Dyschromatosis universalis hereditaria in five generations. Tohoku J Exp Med 55: 373-376
  5. Van Bogaert LC (1948) La mélanose neurocutanée diffuse hérédofamiliale. Bull Acad R Med Belg 3: 397-427

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Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017