Desmoidtumor D48.57

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

aggressive Fibromatose; Bauchdeckendesmoid; Desmoid; Desmoidfibromatosen; desmoid fibromatosis

Definition

Seltene monoklonale, fibro-myoblastisch differenzierte Tumoren (auch aggressive Fibromatosen), die, von der Muskelaponeurose ausgehend, meist abdominal lokalisiert, lokal infiltrierend aber nicht metastasierend wachsen. Sie werden zu den Fibromatosen gezählt.

Einteilung

Man unterscheidet sporadisch vorkommende Desmoide von mit einer familiären adenomatösen Polypose assoziierte Desmoide.

Vorkommen/Epidemiologie

Inzidenz: 2-5/100.000 Einwohner/Jahr.

Manifestation

V.a. junge Frauen, insbesondere nach Schwangerschaft oder Bauchoperationen. Frauen sind 5mal häufiger betroffen als Männer.

Lokalisation

M. rectus abdominis (sog. abdominaler Desmoidtumor), seltener Schulter- und andere Muskeln (sog. extraabdominaler Desmoidtumor). Auch intraabdominales Vorkommen: Becken, Mesenterium, Retroperitoneum (z.B. im Rahmen des Gardner-Syndroms I).

Klinisches Bild

Derber, plaqueartiger, flächenhafter, subkutaner, meist indolenter, langsam wachsender, solitärer Tumor. Meist in unmittelbarer Nachbarschaft einer OP-Narbe. Oberfläche kann gerötet oder hyperpigmentiert sein. Der Durchmesser kann bis 20 cm betragen.

Histologie

Von der Muskelaponeurose ausgehender, aus Fibroblasten und kollagenem Bindegewebe bestehender Tumor; keine Zellatypie, wenige Mitosen. Infiltration des unterliegenden Muskels: Einschluss isolierter und degenerierter Muskelfasern im Tumorgewebe.

Direkte Immunfluoreszenz

1/3 der Tumoren zeigen Östrogenrezeptoren.

Differentialdiagnose

Andere Bindegewebstumoren; zirkumskripte Sklerodermie (profunder Typ); Keloid.

Therapie

Verlauf/Prognose

Große Rezidivneigung. Letaler Verlauf durch lokal destruierendes Wachstum möglich. Keine Metastasierung.

Hinweis(e)

Rückfragen bei "Zentrale Dokumentationsstelle für Desmoide" Klinik für Allg. und Unfallchirurgie, Moorenstraße 5, 40225 Düsseldorf, Tel: 0211/8116397).

Literatur
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  1. Dalen BP et al. (2003) Desmoid tumors: a clinical review of 30 patients with more than 20 years' follow-up. Acta Orthop Scand 74: 455-459
  2. Hügel H et al. (1994) Fibromatosen und andere fibroblastisch/myoblastisch differenzierte Bindegewebstumoren aus der Sicht des Dermatologen. Z Hautkr 70: 717–724
  3. Peterschulte G et al. (2000) The desmoid problem. Chirurg 71: 894-903
  4. Schröder M et al. (1994) Mangement of desmoid tumors. Onkologie 17: 376–380
  5. Sikka RS et al. (2004) Desmoid tumor of the subscapularis presenting as isolated loss of external rotation of the shoulder. A report of two cases. J Bone Joint Surg Am 86-A: 159-164

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