Dermatose chronische bullöse des Kindesalters L13.8

Zuletzt aktualisiert am: 19.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Blistering disease in children; Bullöse Krankheit des Kindesalters; chronic bullous dermatosis of childhood; Chronic non hereditary; Chronic non hereditary blistering disease in children; Chronische bullöse Dermatose des Kindesalters; chronische bullöse Erkrnakung des Kindesalters

Definition

Chronische, vesikulo- bullöse, gelegentlich juckende Erkrankung, die innerhalb der ersten Lebensjahre auftritt.

Ätiopathogenese

Autoimmunologische Blasenbildung mit zirkulierenden IgA-Antikörpern gegen ein 97KD-Protein (LABD97) und ein 120KA-Proteine (LAD-1).   

Manifestation

Frühes Kindesalter. Durchsncittliceh Erkrankungsalter leigt bei 2,4 Jahren.

Lokalisation

Leisten, Oberschenkelinnenseiten, seltener Stamm, Kopf und Nacken.

Klinisches Bild

Anuläre oder serpiginöse, urtikarielle Erytheme (können fehlen) mit randständigen, prallen Bläschen oder Blasen. Die Blasen sind häufiger wie an einer Perlenkette aufgereiht. Nach Ruptur der Blasen/Bläschen Erosionen oder Krusten. Abheilung unter postinflammatorischer Hyperpigmentierung; keine Narbenbildung.

Histologie

Subepitheliale Blasenbildung, papilläre Mikroabszesse aus neutrophilen, aber auch eosinophilen Leukozyten, gemischtes koriales Infiltrat, in dem eosinophile Leukozyten dominieren können.

Direkte Immunfluoreszenz

Lineare homogene IgA-Ablagerungen im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone.

Externe Therapie

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Eminent chronisch, jahrelanger Verlauf, häufig spontane Abheilung vor der Pubertät. Einzelne Fälle bis zum Erwachsenenalter.

Literatur
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