Dermatopathia pigmentosa reticularis L81.8

Zuletzt aktualisiert am: 30.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Hauss u. Oberste-Lehn, 1958

Definition

Sehr seltenes  (beschrieben sind 21 Personen) sich in der Kindheit entwickelndes Krankhetisbild mit zunächst makulöse Pigmentierung, später Ausbildung eines retikulären Netzes. Charakteristisch ist zudem eine nicht vernarbende Alopezie und Onychodystrophie.

Ätiopathogenese

Nachweislich sind Mutationen in KRT14 (17q12-q21) beschrieben, einem Gen das für Keratin 14 kodiert (Burger B et al. 2019). 

Lokalisation

Vor allem an Stamm, Nacken, Schultern und Hüften.

Histologie

Histologisch lässt sich eine Pigmentinkontinenz mit melaninbeladenen Makrophagen im oberen Korium nachweisen.

Therapie

Keine spezielle Therapie bekannt. Symptomatisch mit abdeckenden Externa.

Hinweis(e)

Die Dermatopathia pigmentosa reticularis wird als allelische Variante des Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndroms aufgefasst, da auch bei dieser Genodermatose Mutationen in KRT14- nachweisbar sind. 

Literatur
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  1. Bu TS et al. (1997) A case of dermatopathia pigmentosa reticularis. J Dermatol 24: 266-269
  2. Burger B et al. (2019) Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome and dermatopathia pigmentosa
    reticularis: Intrafamilial overlap of phenotypes in patients with the same KRT14 
    frameshift variant.Br J Dermatol. 2019 Apr 9.
  3. Heimer Wl et al. (1992) Dermatopathia pigmentosa reticularis: A report of a familiy demonstrating autosomal dominant inheritance. J Am Acad Dermatol 26: 298-301
  4. Hauss H, Oberste-Lehn H (1958) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Derm Wschr 133: 1337
  5. Itin PH et al. (1998) Genodermatosis with reticulate, patchy and mottled pigmentation of the neck--a clue to rare dermatologic disorders. Dermatology 197: 281-290
  6. Maso MJ et al. (1990) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Arch Dermatol 126: 935-939
  7. Rycroft RJG, Calnan CD, Allenby CF (1977) Dermatopathia pigmentosa reticularis. Clin Exp Dermatol 4: 498-710

Verweisende Artikel (1)

Naegeli-Franceschetti-Jadassohn-Syndrom;

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