Dermatomyositis juvenile M33.0

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

JDM; juvenile dermatomyositis

Definition

Seltene Form der Dermatomyositis bei Kindern. Im Unterschied zu adulten Formen besteht keine Assoziation zu malignen Erkrankungen.

Einteilung

Klinisch unterscheidet man:

  • akut intermittierende Form 
  • chronisch-progredienten Form.

Vorkommen/Epidemiologie

Die DM im Kindes- und Jugendalter hat eine jährliche Inzidenz von 0,1-0,4/100.000 Kinder.

Ätiopathogenese

Unbekannt. Vaskulitische Ätiopathogenese sowie Assoziation zu HLA-B8 werden diskutiert. Häufig werden vorausgegangene (virale) Infekte als Auslöser vermutet.

Manifestation

Bei Kindern, meist vor dem 12. Lebensjahr auftretend. Häufigkeitsgipfel im 6. LJ u. 10 LJ bei Mädchen bzw. im 6. LJ bei Jungen. Mädchen sind 2-5mal so häufig wie Jungen betroffen (diese Zahlen sind zu sichern).

Klinisches Bild

  • Häufig schleichender Beginn mit Krankheitsgefühl, Ermüdbarkeit, Muskelschwäche, Hautausschlag, Fieber. Meist mehrmonatiger Verlauf. Z.T kann es auch zu hoch akuten Verläufen kommen mit initial hohem Fieber, starkem allg. Krankheitsgefühl und Muskelschmerzen.
  • Integument: S.u. Dermatomyositis. Initial meist trockene, schuppende oder entzündlich gerötete Plaques in den Gelenkbereichen der Extremitäten. Bei 50% der Patienten imponieren Calcinosis cutis, Muskelkontrakturen oder palmoplantare Hyperkeratosen. Seltener ist das Auftreten von Halo-Naevi.
  • Extrakutane Manifestationen: Es sind verschiedene Organsysteme betroffen, u.a. der Gastrointestinaltrakt mit Motilitätsstörungen, Hämorrhagien, Ulzerationen und Perforationen als Ausdruck einer frühzeitig auftretenden Vaskulitis. Gelenke (Arthralgien oder Arthritiden bei bis zu 2/3 der Fälle), Herz und Lungen können betroffen sein, entweder direkt (diffuse interstitielle Fibrose, Pneumonien) oder als Folge von schwerer Muskelschwäche. Meist zunehmende Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen der oberen u. unteren Extremitäten.

Labor

S.u. Dermatomyositis.

CK und Aldolase sind häufiger erhöht sind als bei der adulten Form.

Unspezifische Entzündungsparameter wie BSG und CRP liegen oft im Normbereich.

ANA. bei 20-25% der Fälle positive  

TIF-1-Antiklörper  bei 30% positiv

NXP-2-Antikörper bei 25%.

Therapie allgemein

Interne Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig, mit hoher Rate an kompletter Ausheilung.

Literatur
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  1. Bohan A (1977) Computer-assisted analysis of 153 patients with polymyositis and dermatomyositis. Medicine (Baltimore) 56:255-286
  2. Kobayashi I et al. (2003) Interstitial lung disease associated with juvenile dermatomyositis: clinical features and efficacy of cyclosporin A. Rheumatology (Oxford) 42: 371-374
  3. Mendez EP et al. (2003) US incidence of juvenile dermatomyositis, 1995-1998: results from the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Registry. Arthritis Rheum 49: 300-305
  4. Peloro TM et al. (2001) Juvenile dermatomyositis: a retrospective review of a 30-year experience. J Am Acad Dermatol 45: 28-34
  5. Sallum AM et al. (2002) Juvenile dermatomyositis: clinical, laboratorial, histological, therapeutical and evolutive parameters of 35 patients. Arq Neuropsiquiatr 60: 889-899
  6. Sallum AM, Marie SK et al. (2004) Immunohistochemical analysis of adhesion molecule expression on muscle biopsy specimens from patients with juvenile dermatomyositis. J Rheumatol 31: 801-807
  7. Schultz HY et al. (2015) From pathogenesis, epidemiology, and genetics to definitions, diagnosis, and treatments of cutaneous lupus erythematosus and dermatomyositis: a report from the 3rd International Conference on Cutaneous Lupus Erythematosus (ICCLE) 2013. J Invest Dermatol 135:7-12

  8. Wargula JC (2003) Update on juvenile dermatomyositis: new advances in understanding its etiopathogenesis. Curr Opin Rheumatol 15: 595-601
  9. Zipitis CS et al. (2004) Treatment approaches to juvenile dermatomyositis. Expert Opin Pharmacother 5: 1509-1515

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Mi-2- Antikörper;

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