Dermatomyofibrom D21.9

Synonym(e)

dermatomyofibroma;  Myofibrom dermales (adultes)

Definition

Seltener, von Myofibroblasten ausgehender Tumor mit größeren Mengen kollagener Fasern. S.a. Leiomyom. Das Myofibrom des Erwachsenen stellt das Analogon zur infantilen Myofibromatose dar.

Ätiopathogenese

Unbekannt, z.T. als Hamartom oder sekundär postoperativ.

Manifestation

Bei jungen Erwachsenen zwischen 20 und 30 Jahren auftretend. Frauen u. Männer sind im Verhältnis 8:1 betroffen. Seltener tritt der Tumor bei Kindern auf.

Lokalisation

V.a. Schulterregion, seltener obere Extremität oder Rumpf; auch palmar und plantar.

Klinisches Bild

1-2 cm großer, rundlicher bis ovaler, hautfarbener oder rot-brauner plaquartiger oder auch kalottenförmig erhabener, meist unscharf begrenzter Tumor (evtl. mit zentraler Kruste) mit peripherem Randwall und umgebenden Teleangiektasien; an ein Basalzellkarzinom erinnernd.

Histologie

In der retikulären Dermis, von der Epidermis abgesetzte, unscharf begrenzte, meist biphasische Tumorkonvolute. Areale aus Bündeln spindelförmiger, zytoplasmareicher Zellen; daneben Areale aus regellos angeordneten, kleinen, zytoplasmaarmen Zellen mit hyperchromatischen Zellkernen. In wechselnder Menge sind kapilläre Gefäße angeschnitten. Histologische Subtypen:

  • Leiomyomtyp (Vorherrschen faszikulärer Anteile)
  • Zellreicher Spindelzelltyp (Faszikulär oder mattenartig durchflochtene kleine Spindelzellen)
  • Hämangioperizytom- oder Glomustyp (Überwiegen kleiner myoider, perizytärer oder glomoider Zellen)
  • Biphasischer Typ (s.o.)
  • Immunhistologie: Tumorzellen sind Vimentin- u. alpha-SMA positiv sowie Desmin- u. FXIIIa negativ.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Gutartig.

Hinweis(e)

Dermale Fibroblasten, glatte Muskelzellen der Gefäße und Perizyten stellen Vorläuferzellen der Myofibroblasten dar. Somit können diese Zellen in Tumoren Überlappungen aufweisen.

Literatur

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017