Dermatoliposklerose I83.1

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Dermatolipofasziosklerose; Dermatosklerose; Hypodermitis sclerodermiformis; indurierte Hypodermitis; Lipodermatosclerosis; Lipodermatosklerose; Ödemsklerose; sclerosing panniculitis; sklerosierende Pannikulitis; Stauungsdermatitis; Unterschenkelverschwielung

Erstbeschreiber

Huriez, 1955

Definition

Ätiologisch ungeklärte, chronische, entzündliche Reaktion von Dermis, Subkutis (und Faszien) mit unterschiedlich intensiv schmerzhaften, knotigen und plattenartigen, nach proximal scharf abgegrenzten Indurationen der Unterschenkel, rinnenartigen eingebetteten varikösen Venen (Canyon-Venen) und flächenhaften Pigmentierungen der Haut (S.a. Venenerkrankungen)

Ätiopathogenese

Ungeklärt; viele Faktoren deuten daraufhin, dass die venöse Hypertension im Rahmen der CVI ( chronisch venöse Insuffizienz) das entscheidende pathogenetische Prinzip darstellt. Dafür spricht, dass sich unter suffizienter Kompressionstherapie das Krankheitsbild bessert. Vermehrt wird die Dermatoliposklerose bei Protein S-Defizienz und Protein C-Defizienz beobachtet.

Manifestation

Überwiegend bei Frauen im mittleren bis höheren Alter (40-70 Jahre) auftretend.

Lokalisation

Distaler Unterschenkel (ein- oder beidseitig).

Klinisches Bild

  • Akute Dermatoliposklerose: In der akuten Phase meist nach proximal bogenförmig oder auch zungenförmig begrenztes flächiges Erythem; mäßige ödematöse Induration des distalen Unterschenkels mit mittlerem bis deutlichem Spontan- und Druckschmerz; meist begleitendes Unterschenkelödem unterschiedlichen Ausmaßes.
  • Chronische Dermatoliposklerose: Das nach Monaten oder Jahren nachfolgende chronische Stadium zeigt eine ausgeprägte, brettharte Dermatosklerose, mit flächigen braun-roten oder braun-schwarzen Verfärbungen, Atrophie von Fettgewebe und Muskulatur und Miniaturisierung der Unterschenkelkontur (Flaschenbein). Weiterhin besteht eine mäßige bis deutliche Schmerzhaftigkeit, die nach körperlicher Belastung noch zunimmt. In den Arealen mit Lipodermatosklerose bilden sich typischerweise kardiale Ödeme nicht aus. Sie werden distal und proximal davon gefunden. Hierbei können sich insbesondere proximal hautfarbene, wulstige, teige Ödemmanschetten ausbilden.

Labor

Unauffällig. Protein S- und C-Defizienz abklären.

Histologie

  • Intralobuläre lipomembranöse (membranozytische) Fettnekrose sowie ausgeprägte septale Sklerosierung.
  • Frühe Läsionen zeigen eine atrophe Epidermis sowie eine milde lobuläre Nekrobiose mit unterschiedlich großen Mikro- und Makropseudofettzysten. Lymphatische Infiltrate und Hämosiderin-Ablagerungen in den ödematisierten Septen.
  • Im fortgeschrittenen Stadium findet man breite sklerosierte Septen mit knäuelförmigen, englumigen wandverdickten Kapillaren und Venolen mit PAS-positiven perivasalen Fibrinhülsen, sowie Makrophagen und Fibroblasten. Intralobulär zeigt sich das vollentwickelte Bild der lipomembranösen Fettnekrose mit unregelmäßig großen Fett- oder Ölzysten die von verdickten, homogen eosinophilen und PAS-positiven Membranen begrenzt sind und stellenweise auch papilläre, in das Lumen hereinragende Vegetationen ausbilden. Diese Membranen entstehen wahrscheinlich aus degenerierten Zellmembranen der Lipozyten.
  • Dermale Veränderungen: Perivaskuläre superfizielle und tiefe sklerosierende Dermatitis mit wandverdickten Gefäßen.

Differentialdiagnose

Klinisch:

  • Akute Dermatoliposklerose:
    • Erysipel (das akute Erysipel geht mit Überwärmung, Fieber, einer schmerzhaften Lymphadenitis, Leukozytose und CRP-Erhöhung einher); beim chronisch rezidivierenden Erysipel kann die akute Entzündungssymptomatik fehlen.
    • Erythema nodosum (knotige hochakute Unterschenkeldermatose; streckseitig lokalisiert; Schmerzhaftigkeit deutlich stärker ausgeprägt; deutliche Entzündungsparameter).
  • Chronische Dermatoliposklerose:
    • Zirkumskripte Sklerodermie (keine Zeichen der CVI, untypische Lokalisation, meist weitere sklerodermische Areale nachweisbar).
    • Necrobiosis lipoidica (streckseitige Unterschenkellokalisation, keine Zeichen der CVI, symmetrischer Befall bd. US wäre untypisch).
    • Erythema induratum (bevorzugt rückseitig an den US lokalisiert; Größe 2,5 cm, selten bis zu 10 cm; häufig tief reichende schmerzhafte Einschmelzungen).

Histologisch:

Komplikation

Therapie

Literatur
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  1. Bruce AJ et al. (2002) Lipodermatosclerosis: review of cases evaluated at Mayo Clinic. J Am Acad Dermatol 46: 187-192
  2. Huriez C (1955) Ulceres des jambes et troubles trophiques d`origine veineuses. Rev Pract 5: 2703-2721
  3. Kasperczak J et al. (2013) Definition, classification and diagnosis of chronic venous insufficiency - part II]. Ginekol Pol 84:51-55

  4. Kucukguven A et al. (2013) Matrix metalloproteinases as potential targets in the venous dilation associated with varicose veins. Curr Drug Targets 14:287-324

  5. Martin LK et al. (2003) Ulcers caused by bullous morphea treated with tissue-engineered skin. Int J Dermatol 42: 402-404
  6. Morton LM et al. (2013) Venous eczema and lipodermatosclerosis. Semin Cutan Med Surg 32:169-76

  7. Naschitz JE et al. (1999) Acute lipase-induced panniculitis in rats with ligated veins of the hindlimb: a contribution to the role of acute panniculitis as a precursor of lipodermatosclerosis of venous disease. J Dermatol Sci 19: 9-16
  8. Stacey MC et al. (2000) Pericapillary fibrin deposits and skin hypoxia precede the change of dermatoliposclerosis in limbs at an increased risk of developing a venous ulcer. Cardiovasc Surg 8: 372-380

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