Dermatofibrom mit Monsterzellen D23.L

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Granulom retikulohistiozytisches; Retikulohistiozytisches Granulom; Retikulohistiozytom; Riesenzellenhistiozytom; Riesenzellhistiozytom

Erstbeschreiber

Freudenthal u. Weber, 1937;  Zak, 1950

Definition

Wenig gebräuchlicher Terminus mit dem die riesenzellhaltige Variante des Dermatofibroms beschrieben wurde. Für diese Tumorvariante wird auch der Begriff des Retikulohistiozytoms" gebraucht.  Keinesfalls ist dieses Krankheitsbild als Minusvariante der multizentrischen Retikulohistiozytose aufzufassen. Der Tumor ist gutartig und die Diagnose in der Regel ein histologischer Zufallsbefund.

Manifestation

Dei Geschwulst wird v.a bei jungen Erwachsenen beobachtet.

Lokalisation

Vor allem Rumpf, aber auch an Kopf und Nacken.

Klinisches Bild

Solitäres, festes, meist symptomloses, bräunlich-gelbes (auch orangefarbenes) Knötchen/Knoten von 0,5 bis 2 cm Durchmesser.

Histologie

Neben Fibroblasten und Histiozyten finden sich Lymphozyten, eosinophile Leukozyten sowie zahlreiche z.T monströse Riesenzellen. Die Zellen zeigen Immunreaktivität für Cd163,  Vimentin und CD 68. Sie sind negativ für S100 und CD1a. Dies kennzeichnet sie als Makrophagen. 

Diagnose

Histologie.

Differentialdiagnose

Therapie

Verlauf/Prognose

Günstig.

Literatur
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  1. Arico M et al. (2003) Histiocytic disorders. Hematol J 4: 171-179
  2. Dehner LP (2003) Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: a clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations. Am J Surg Pathol 27: 579-593
  3. Li-quiang Zhen (2015)solitäre, orangegelbe Läsion am Kopf. JDDG 13: 468-471
  4. Weber FP, Freudenthal W (1937) Nodular non-diabetic cutaneous xanthomatosis with hypercholesterolemia and atypical histologiic features. Proc R Soc Med 30: 522-526
  5. Zak FG (1950) Reticulohistiocytoma (ganglioneuroma) of the skin. Br J Dermatol 62: 351-355 

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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