Dermatofibrom D23.-

Synonym(e)

dermatofibroma; Dermatofibroma lenticulare; Fibrohistozytom; Fibroma durum; Fibrom hartes; fibröses Histiozytom; Fibrosis subepidermalis nodularis; Hämangiom sklerosierendes; hartes Fibrom; histiocytoma; Histiozytom; nodular subepidermal fibrosis; Nodulus cutaneus; sklerosierendes Hämangiom

Definition

Häufige, solitäre oder multiple, völlig harmlose, 0,3-1,5 cm große, tumorartige, bräunliche, reaktive Bindegewebswucherung, die häufig nach einem Insektestich auftritt und sich durch eine "überraschende" Festigkeit kennzeichnet.    

Einteilung

Nach histologischen Kriterien wurden in der Vergangenheit folgende Varianten beschrieben:  

  • Neurothekeom, zelluläres
  • Dermatofibrom mit Monsterzellen
  • Dermatofibrom, xanthomatisiertes
  • Dermatofibrom, Hämosiderin-speicherndes
  • Dermatofibrom mit Granularzellen
  • Epitheloidzellhistiozytom
  • Dermatofibrom, ossifizierendes
  • Dermatofibrom, myxoides
  • Dermatofibrom, desmoplastisches
  • Dermatofibrom, tief infiltrierendes (tiefes Dermatofibrom)
  • Dermatofibrom im Gesichtsbereich
  • Aneurysmatisches Dermatofibrom (durch rasches Wachstum gekennzeichnet, hohe (20%) Lokalrezdivquote nach Exzsion)
  • Zellreiches Dermatofibrom (häufiger bei jungen Männern im unteren Extremitätenbereich; Lokalrezidivquote ist erhöht (25%). Selten Metastasierungen.  
  • Atypisches (pseuodsarkomatöses) Dermatofibrom (gehäuft an den Extremitäten, auch an Kopf und Hals. Die Bezeichnung wird z.T. synonym zur  Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa gebraucht. 
  • Metastasierendes Dermatofibrom

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenz nicht bekannt; in größeren dermatologischen Kollektiven > 60% der Patienten. f>m;

Ätiopathogenese

Die nosologische Stellung des Dermatofibroms ist derzeit noch umstritten.

Anamnestische Hinweise (vorausgegangene) Insektenstiche, Lokalisation (Unterschenkel) und limitiertes Wachstum, weisen die Veränderungen als reaktive Proliferationen (als "organgewordene Entzündungen") aus.

Strittig sind immunhistologische Befunde (Expression von MS-I-HMWP) die auf dermale dendritische Zelle als Ursprungspopulation des Tumors hinweisen und damit diese "Tumoren" in die Nähe der kutanen Non-Langerhanszell-Histiozytosen rücken.

Weiterhin wurden klonale zytogenetische Veränderungen nachgewiesen, die die Proliferationen als "echte Neoplasien" ausweisen. Diese These wird unterstützt durch die Neigung einiger Varianten zu Lokalrezidiven. Vereinzelt (extreme Rarität) wurden Metastasen und/oder eine sarkomatöse Entwicklung beobachtet (Mentzel).   

 

Manifestation

Meist Erwachsene im 3.-6. Lebensjahrzehnt. Seltener auch Kinder

Lokalisation

Extremitäten, bevorzugt Unterschenkel, seltener am Rumpf. Beschrieben wurde eine seltene  "Variante" im Gesichtsbereich (Dermatofibrom des Gesichtsbereiches).

Klinisches Bild

Solitäre oder mulitple, gelegentlich juckende oder schmerzende, derbe, das umgebende Hautniveau nicht oder wenig überragende, manchmal auch zentral eingesunkene, scharf abgegrenzte Papel (oder Knoten). Die Farbe ist rot- oder gelb-braun. Die Oberfläche glatt oder auch warzenartig rau. Bemerkenswert ist ihr "überraschend" harte Konsistenz (Fibroma durum). Dermatofibrome  lassen sich zwischen Daumen und Zeigefinger wie eine harte Pastille umfassen.  

Einige Dermatofibrome neigen zu exophytischem Wachstum, ohne dass ihnen eine besondere histologische Architektur zukäme.

Das sog. tief infiltrierende Dermatofibrom wird in erster Linie am Rumpf und den Extremitäten jüngerer Menschen angetroffen.

Sie sind mit 1-2 cm im Durchmesser größer als die üblichen Formen und sind vom Dermatofibrosarcoma protuberans abzutrennen.

Selten sind eruptive multiple Dermatofibrome im immunsupprimierten Organismus.

Histologie

  • Umschriebener, meist jedoch zur Seite und Tiefe nicht scharf begrenzter, dermaler Tumor mit diffusen Ansammlungen von spindeligen Zellen, die in einem eosinophilen Bindegewebe eingebettet sind. Gelegentlich mit Lipid- oder Hämosiderin-Speicherung. Riesenzellen vom Fremdkörper- oder Touton-Typ, Gefäßneubildung mit Endothelschwellungen. Die darüberliegende Epidermis ist akanthotisch; evtl. Basalzellkarzinom-artige Proliferation. Dermatofibrome können ein mattenartiges, intensiv durchflochtenes (storiform) Muster aufweisen. Ältere Dermatofibrome können in ein zellarmes faserreiches Stadium übergehen.
  • Immunhistochemisch exprimieren alle beteiligten Zellen den unspezifischen Marker Vimentin; phagozytierende dermale dendritische Zellen (Dendrophagen) sind FXIIIa positiv.
  • Histologische Varianten des Dermatofibroms:
    • Dermatofibrom mit Granularzellen: Auftreten von großen hellen, S100 negativen und PAS positiven Zellen mit granuliertem Zytoplasma, vergleichbar dem Granularzelltumor).
    • Epitheloidzellhistiozytom: Tumor aus großen epitheloiden Zellen mit großem eosinophilem Zytoplasma und meist bläschenförmigen Kernen. Vereinzelt auch mehrkernige Riesenzellen.
    • Neurothekeom, zelluläres
    • Dermatofibrom mit Monsterzellen
    • Ossifizierendes Dermatofibrom: mit Ossifikationszonen
    • Xanthomatisierte Dermatofibrom: mit Fetteinlagerungen
    • Dermatofibrom, Hämosiderin-speicherndes
    • Myxoides Dermatofibrom: mit myxoiden Degenerationszonen
    • Desmoplastisches Dermatofibrom: Deutlich vermehrte Kollagenproduktion gegenüber dem klassischen Dermatofibrom. Analoges gilt für das sklerotische und fibrosierende Dermatofibrom.
    • Tief penetrierendes Dermatofibrom: Dermatofibrom mit Infiltration des subkutanen Fettgewebes. DD: Dermatofibrosarcoma protuberans.
    • Dermatofibrom im Gesichtsbereich (seltene oft zellreicheTumoren, die frühzeitig tiefere Strukturen infiltrieren) 
    • Aneurysmatisches Dermatofibrom (durch rasches Wachstum gekennzeichnet, das Parenchym zeichnet sich durch Einblutungen sowie durch große pseudovaskuläre Hohlräume aus; hohe (20%) Lokalrezdivquote nach Exzsion)
    • Zellreiches Dermatofibrom (häufiger bei jungen Männern im unteren Extremitätenbereich; erhöhte proliferative Aktvität; Tumoren enthalten Aktin-positive Myofibroblasten. Lokalrezidivquote ist erhöht (25%). Selten Metastasierungen. Abgrenzung zum Dermatofibrosarcoma protuberans notwendig)   
    • Atypisches (pseuodsarkomatöses) Dermatofibrom (gehäuft an den Extremitäten, auch an Kopf und Hals. Erhebliche Zell-und Kernpolymorphie, mehrkernige Riesenzellen, atypische Mitosen; erhöhte Lokalrezidivequote, sehr selten Metastasierung) - s.a. unter Fasciitis nodularis pseudosarcomatosa  
    • Metastasierendes Dermatofibrom (die sehr seltene Metastasierung betrifft das zellreiche, das atypische pseudosarkomatöse und das aneurysmatische Dermatofibrom).    

Therapie

Hinweis(e)

Die Begriffe Dermatofibrom und Histiozytom sowie auch Fibroma durum werden im deutschen Sprachraum synonym gebraucht. Im anglo-amerikanischen Sprachgebrauch ist der Begriff Dermatofibrom üblich.

Literatur
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  3. Hügel H (2006) Fibrohistiocytic skin tumors. J Dtsch Dermatol Ges 4: 544-555
  4. Mentzel T (2016) Mesenchymale Tumoren der Haut. In: Cerroni L et al. Histopathologie der Haut. Springer-Verlag Berlin Heidelberg New-York S 742-744 
  5. Sellheyer K, Smoller BR (2003) Dermatofibroma: upregulation of syndecan-1 expression in mesenchymal tissue. Am J Dermatopathol 25: 392-398
  6. Yamamoto T et al. (2003) Role of mast cells in dermatofibroma: recent viewpoints into the pathogenesis. Eur J Dermatol 13: 419-423
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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017