Dermato-chondro-korneale Dystrophie Q87.8

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Dermato-chondro-korneale Dystrophie; Dermochondral corneal dystrophy (of Francois); Dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris; François-Syndrom I; hereditäre idiopathische; Idiopathische Osteolyse Typ V; Osteolyse; Typ V (François)

Erstbeschreiber

François, 1949

Definition

Seltene, autosomal-rezessiv erbliche Sonderform der idiopathischen Osteolyse mit charakteristischen Hornhauttrübungen und Xanthomen.

Lokalisation

Kleinkindesalter

Klinisches Bild

Hände und Füße

Labor

Progrediente Osteolysen der Hände und Füße, die sich im Kleinkindesalter zunächst mit Berührungsempfindlichkeit und Gehbeschwerden äußern, Deformierung der Finger und Zehen, Kontrakturen, Hornhauttrübungen, Xanthome der Haut.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Francois J (1949) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Oculist 182: 409-442
  2. Francois J, Detrait C (1950) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Paediat 174: 145-174
  3. Sardella A et al. (1998) Gingival lesions in a patient with dermochondrocorneal dystrophy (Francois syndrome). A case report. J Clin Periodontol 25: 1047-1049

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017