Synonym(e)
Dermato-chondro-korneale Dystrophie; Dermochondral corneal dystrophy (of Francois); Dystrophia dermo-chondro-cornealis familiaris; François-Syndrom I; hereditäre idiopathische; Idiopathische Osteolyse Typ V; Osteolyse; Typ V (François)
Definition
Seltene, autosomal-rezessiv erbliche Sonderform der idiopathischen Osteolyse mit charakteristischen Hornhauttrübungen und Xanthomen.
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Labor
Progrediente Osteolysen der Hände und Füße, die sich im Kleinkindesalter zunächst mit Berührungsempfindlichkeit und Gehbeschwerden äußern, Deformierung der Finger und Zehen, Kontrakturen, Hornhauttrübungen, Xanthome der Haut.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Francois J (1949) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Oculist 182: 409-442
- Francois J, Detrait C (1950) Dystrophie dermo-chondro-corneenne familiale. Ann Paediat 174: 145-174
- Sardella A et al. (1998) Gingival lesions in a patient with dermochondrocorneal dystrophy (Francois syndrome). A case report. J Clin Periodontol 25: 1047-1049
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles