Dermatitis rheumatoide neutrophile M06.8

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Neutrophile rheumatoide Dermatitis; Neutrophilic rheumatoid Dermatitis; Rheumatoide neutrophile Dermatitis; Rheumatoid neutrophilic dermatitis; RND

Erstbeschreiber

Ackerman, 1978

Definition

Sehr seltene neutrophile Dermatose (stamm- und extremitätenbetontes Exanthem mit Papeln, Plaques Pusteln) bei Patienten mit schweren Formen der seropositiven primär chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis). Die rheumatoide Arthritis tritt i. A. zeitlich deutlich vor den Hauterscheinungen auf (7-8Jahre).   

 Merke! Die Entität dieser Erkrankung ist derzeit noch umstritten.

Insbesondere ist die neutrophile, rheumatoide Dermatitis von der adulten Form des Still-Syndroms abzugrenzen oder, wahrscheinlicher noch, sie ist mit dieser identisch.

Vorkommen/Epidemiologie

  • Sehr selten. Bislang werden nur Einzelkasuistiken in der Literatur publiziert.
  • Manifestationsalter liegt durchschnittlich bei 57,4 Jahre.
  • w:m=2:1;   

Ätiopathogenese

Ungeklärt. Vermutet werden entzündliche "neutrophile Gefäßreaktionen", die mit neutrophilen Infiltraten und dermalen Gefäßveränderungen assoziiert sind.

Manifestation

Auftreten bei Erwachsenen nach dem 40. LJ. Frauen sind 3-4mal häufiger betroffen als Männer.

Lokalisation

Hüften, an den Streckseiten der oberen und unteren Extremitäten (bevorzugt Unterschenkel und Unterarme, bevorzugt gelenknah).

Klinisches Bild

Meist hartnäckig persistierende, symmetrisch verteilte, eher scharf begrenzte, 0,5-1,5 cm große, rötlich-violette Plaques und Papeln von mäßig derber Konsistenz. Seltener Vesikeln, Pusteln oder Ulzera. Seltener kommt es zur subepithelialer Blasenbildung.  

Labor

Relative und absolute neutrophile Leukozytose im Blutbild; Rheumafaktor hoch positiv, Anti-CCP-Ak deutlich erhöht. BSG- und CRP- Anstieg. Auch Fallbeispiele mit seronegativem Rheumafaktor wurden in der Literatur beschrieben.

Histologie

Dichtes, interstitielles oder periadnexiell akzentuiertes, dermales, neutrophiles Infiltrat mit Luekozytoklasie aber ohne Zeichen der Vaskulitis. Abszessartige Verdichtungen neutrophiler Granulozyten sind möglich. Das angrenzende subkutane Fettgewebe kann ebenfalls mitinvoviert sein (septale Pannikulitis). Fokale Epitheliotropie mit spongiotischer Vesikulation der Pustelbildung ist möglich.

Therapie

Symptomatische antiphlogistische externe und interne Therapie mit Glukokortikoiden in Kombination mit Methotrexat (15-20mg/Woche s.c.).

Alternativ: Dapson oder Colchicin

Literatur
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  1. Ackerman AB (1978) Histologic diagnosis of inflammatory skin disease: a method by pattern analysis. Lea & Feiber, Philadelphia, S. 449-45
  2. Below J et al. (2015) Rheumatoide neutrophile Dermatitis. Hautarzt 66: 228-230
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  4. Gay-Crosier F et al. (2000) Rheumatoid neutrophilic dermatitis/sweet's syndrome in a patient with seronegative rheumatoid arthritis. Dermatology 201: 185-187
  5. Lazarov A et al. (2002) Rheumatoid neutrophilic dermatitis: an initial dermatological manifestation of seronegative rheumatoid arthritis. J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 74-76
  6. Lu CI et al. (2004) A bullous neutrophilic dermatosis in a patient with severe rheumatoid arthritis and monoclonal IgA gammopathy. J Am Acad Dermatol 51(2 Suppl): 94-96
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  9. Youn CS et al. (2000) Colchicine treatment in a patient with neutrophilic dermatosis associated with rheumatoid arthritis. J Dermatol 27: 782-787
  10. Yoshida Y et al. (2003) Rheumatoid neutrophilic dermatitis. J Dermatol 30: 255-256

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