Hypereosinophile Dermatitis D72.1

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 30.01.2023

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Synonym(e)

Dermatitis eosinophile; Dermatitis, hypereosinophile; Eosinophile Dermatitis; Hypereosinophilic dermatitis

Erstbeschreiber

Nier u. Westfried, 1981

Definition

Seltene, idiopathische (polyätiologische), möglicherweise monoorganische, dermatologische "Minusvariante " des Hypereosinophilie-Syndroms, mit einem, durch erheblichen Juckreiz-geprägten, eminent chronischen, schubweisen Krankheitsverlauf. 

Lokalisation

Stamm und Extremitäten mit Aussparung von Kopf, Palmae, Plantae, Glans penis und Vulva.

Klinisches Bild

Häufig eher diskretes, initial wechselhaftes Exanthem mit disseminierten, kaum stecknadelkopf- bis 0,5cm großen, roten, meist außerordentlich stark juckenden, Flecken, Papeln und auch Papulovesikeln. In der exanthematischen Eruptionsphase der hypereosinophilen Dermatitis findet sich meist eine urtikarielle Komponente in dem Exanthembild. Diese weicht bei längerem Bestand einer meist diskreten, seltener stärker ausgeprägten Lichenifikation der Läsionen.

Leitsymptom des Krankheitsbildes ist häufig ein quälender Juckreiz. Entsprechend sind häufig frische und ältere Kratzerosionen nachweisbar. Nie jedoch findet sich der "zerkratzte" Aspekt der atopischen Dermatitis.

Eosinophile Organbeteiligungen sind in auszuschließen.

Der Übergang zu einem Hypereosinophilie-Syndrom ist gleitend.   

Labor

Leitsymptom: Persistierende oder undulierende Bluteosinophilie >10%. Wichtig ist bei Abnahme des Blutbildes sich zu vergewissern, dass der Patient zum Zeitpunkt der Blutentnahme weder extern nocht intern Glukokortikoide erhalten hatte. Empfehlenswert ist eine mehrfache Blutbildkontrolle unter strikter Steroidkarenz!    

Histologie

Kräftige superfizielle interstitielle und perivaskuläre gemischtzellige Dermatitis mit ausgeprägter Eosinophilie. Fokale Epitheliotropie mit geringer oder fehlender Spongiose. Kein Hinweis für Vaskulitis. 

Hinweis: Die Biopsie sollte nur nach einer mehrtägigen "Steroidkarenz-extern und intern- " ausgeführt werden. 

Differentialdiagnose

Eosinophile Zellulitis, Urtikaria, atopische Dermatitis, Pruritus bei ACE-Hemmer; neurogener Pruritus.  

Externe Therapie

Falls keine Ursache eruierbar ist, zunächst externe schwache oder kurzfristig auch mittelstarke Glukokortikoidexterna anwenden, z.B. Hydrocortison-Creme R121 oder Betamethason-Creme R029 . Zwischenzeitlich blande rückfettende Externa (z.B. Basiscreme (DAC), Linola Milch) oder Lotio alba.

Bestrahlungstherapie

PUVA-Bad-Therapie wurde mit gutem Erfolg eingesetzt.

Interne Therapie

Bei unzureichendem Erfolg der Lokaltherapie ist eine systemische Behandlung mit Glukokortikoiden initial 20-40 mg/Tag p.o. Prednison-Äquivalent empfehlenswert. Dauertherapie mit 5-10 mg/Tag p.o. 

Additiv kann Methotrexat hilfreich sein (10-15mg/Woche) -s. Kasuistik. 

Alternativ: Gute therapeutische Ergebnisse einer multizentrischen Studie mit einer "targeted" Therapie mit Mepolizumab, einem Anti-IL-5-Antikörper liegen vor. Mepolizumab könnte zukünftig neue Therapieoptionen bei durch eosinophile Granulozyten getriggerten Dermatitiden ermöglichen (Off-Label-Use). 

Fallbericht(e)

Eine 22-jährige leidet seit 3 Jahren Frau unter einem generalisierten, stark juckenden Exanthem, das zu deutlichen Lichenifikationen geführt hat. Die Hautveränderungen stellten sich als flächenhafte, auch figurierte, anuläre Plaques am Rumpf und an den Extremitäten dar. Es fanden sich reichlich Kratzexkoriationen.

Labor: Leukozytose mit Eosinophilie (25%) im peripheren Blut, erhöhte Serum-IgE-Werte.

Die Hautbiopsie ergab ein nur mäßig dichtes perivaskuläres und interstitielles dermales Infiltrat mit Eosinophilen und Lymphozyten. Die Untersuchung des Knochenmarks zeigte eine myeloische Hyperzellularität mit einer erhöhten Anzahl von Eosinophilen, aber keine atypischen Zellen. Zytogenetische Untersuchungen ergaben keine Chromosomenveränderungen.

Bildgebung: kein Nachweis einer systemischen Beteiligung.

Diagnose: idiopathisches, (monoorganisches) hypereosinophiles Syndrom (Hypereosinophile Dermatitis).  

Therapie: orales Prednisolon sowie wöchentlich Methotrexat. Darunter deutlich Verbesserung der Symptomatik.

Literatur
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  1. Amini-Vaughan ZJ et al. (2012) Therapeutic strategies for harnessing human eosinophils in allergic inflammation, hypereosinophilic disorders, and cancer. Curr Allergy Asthma Rep 12: 402-41
  2. de Graauw E et al.(2015) Eosinophilia in Dermatologic Disorders. Immunol Allergy Clin North Am 35:545-560.
  3. Kaufmann S et al. (1987) Rezidivierendes Angioödem mit eosinophiler Dermatitis-Minusvariante des Hypereosinophiliesyndroms. Hautarzt 38: 206–209
  4. Kuruvilla M (2018) Treatment of hypereosinophilic syndrome and eosinophilic dermatitis with reslizumab. Ann Allergy Asthma Immunol 120:670-671.
  5. Mahajan VK et al. (2014) Idiopathic hypereosinophilic syndrome: a rare cause of erythroderma. J Dermatol Case Rep 8: 108-114
  6. Nir MA, Westfried M (1981) Hypereosinophilic dermatitis. A distinct manifestation of the hypereosinophilic
  7. syndrome with response to dapsone.Dermatologica 162:444-450.
  8. Yadav D et al. (2019) Hypereosinophilic dermatitis: generalised lichenification and gyrate erythema as the sole manifestation of idiopathic hypereosinophilic syndrome. BMJ Case Rep 12: e232142.

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