Synonym(e)
Definition
Maligne fibrohistiozytische Geschwulst, die zu einer kleinen Gruppe von Tumoren gehört, die früher auch maligne fibröse Histiozytome bezeichnet wurden. Das UPS gehört zu den am häufigsten vorkommenden Weichgewebssarkomen bei Erwachsenen.
Auch interessant
Ätiopathogenese
Lokalisation
Dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkome der Haut können vorzugsweise ebenso wie das AFX in aktinisch geschädigter Haut älterer Patienten gefunden werden.
Klinisches Bild
Histologie
- Sehr heterogene, sehr zellreiche oder mit hohem Bindegewebsanteil versehene Geschwulstmassen mit auffälliger zytologischer und nukleärer Pleomorphie. Weiterhin finden sich bizarre Tumorriesenzellen, Spindelzellen (fibroblastisch, myofibroblastisch oder glattmuskulär) und runde Histiozyten-ähnliche Zellen. Abschnittsweise ist ein storiformes Wachstumsmuster nachweisbar. Weiterhin inflammatorische Infiltratzellen.
- Immunhistochemie: Die meisten UPS zeigen eine definierbare Differenzierung. Immunhistochemisch geht es vor allem darum, eine Abgrenzung gegenüber nicht-mesenchymalen malignen Tumoren zu finden.
- Molekularpathologie: Die Karyotypen des UPS sind sehr komplex und heterogen. Aneuploidie ist häufig. Verlust von 2p24-pter, 2q32-qter, 11, 13, 16; Gewinn von 7p15-pter, 7q32 und 1p31. Amplifikation einiger Proto-Onkogene in 12q13-15: SAS, MDM2, CDK4, DDIT3, HMGIC und 8p23.1:MASL1.
- Nachweis von Mutationen oder Deletionen in TP53, RB1(Retinoblastoma-Protein - s.u. ERK), CDKN2A und HRAS.
Indirekte Immunfluoreszenz
Immunohistochemische Untersuchung: CD10, CD68, FactorXIIIα, S100, MelanA, SOX10, CKAE1/AE3, p63, CD34
Mikroskopische Untersuchung: Histologisch entspricht das beschriebene Gewebefragment einem Tumorabschnitt, ohne Epithel Abdeckung. In der vaskulären Faserschicht des oben genannten Biopsieabschnitts des Tumors ist das Vorhandensein atypischer, pleomorphe Zellen, die Art der atypischen Polygonzellen, atypische Spindelzellen und aus atypischen Riesenzellen, von denen einige mehrkernig sind.
Immunohistochemie: In der immunhistochemischen Studie sind die neoplastischen Zellen: CD10(+), CD68(+), FaktorXIIIα(+), S100(-), MelanA (-), SOX10(-), CKAE1/AE3(-), p63(-), CD34(-).
Konklusion/Kommentar: Abschnitt eines Hauttumors mit einzelnen morphologischen und immunhistochemischen Elementen, die dies nicht als pathognomonisch bewertet kann. Unter anderem im vorliegenden Abschnitt des Tumors stellt sich eine Frage der histologischen Differenzialdiagnose hauptsächlich zwischen Segment des atypischen Fibroxanthoms und Segment pleomorphes kutanes Sarkom dar.
Fallbericht(e)
Disclaimer
Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.