Dermales undifferenziertes pleomorphes Sarkom C49.-

Zuletzt aktualisiert am: 01.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Fibroxanthosarkom; malignes fibröses Histiozytom; MFH; Pleomorphes Sarkom undifferenziertes; Sarkom dermales undifferenziertes pleomorphes; Undifferenziertes pleomorphes Sarkom; UPS

Definition

Maligne fibrohistiozytische Geschwulst, die zu einer kleinen Gruppe von Tumoren gehört, die früher auch „maligne fibröse Histiozytome“ bezeichnet wurden. Das UPS gehört zu den am häufigsten vorkommenden Weichgewebssarkomen bei Erwachsenen. 

Vorkommen/Epidemiologie

Zuverlässige Inzidenzraten liegen nicht  vor.  m:w=1,2:1

Ätiopathogenese

Das UPS ist die entdifferenzierte Form vieler Weichgewebstumoren. Der frühere histiozytische Begriff „pleomorphes MFH“ gilt nur noch für jene UPS-Formen, denen keine Differenzierungsrichtung (fibroblastisch, myofibroblastisch) nachgewiesen werden kann.

Manifestation

Mittleres und höheres Alter: >40J

Lokalisation

Dermale undifferenzierte pleomorphe Sarkome der Haut können vorzugsweise ebenso wie das AFX in aktinisch geschädigter Haut älterer Patienten gefunden werden.  

Klinisches Bild

Große, tiefsitzende, derbe, unterschiedlich große, kaum schmerzende, rasch wachsende Knoten und Tumormassen (Größe bis zu 20 cm im Durchmesser), die zu einer frühen Metastasierung neigen. 5% der Patienten haben bei Diagnosestellung bereits Metastasen.

Histologie

  • Sehr heterogene, sehr zellreiche oder mit hohem Bindegewebsanteil versehene Geschwulstmassen mit auffälliger zytologischer und nukleärer Pleomorphie. Weiterhin finden sich bizarre Tumorriesenzellen, Spindelzellen (fibroblastisch, myofibroblastisch oder glattmuskulär) und runde Histiozyten-ähnliche Zellen. Abschnittsweise ist ein storiformes Wachstumsmuster nachweisbar. Weiterhin inflammatorische Infiltratzellen.
  • Immunhistochemie: Die meisten UPS zeigen eine definierbare Differenzierung. Immunhistochemisch geht es vor allem darum, eine Abgrenzung gegenüber nicht-mesenchymalen malignen Tumoren zu finden.
  • Molekularpathologie: Die Karyotypen des UPS sind sehr komplex und heterogen. Aneuploidie ist häufig. Verlust von 2p24-pter, 2q32-qter, 11, 13, 16; Gewinn von 7p15-pter, 7q32 und 1p31. Amplifikation einiger Proto-Onkogene in 12q13-15: SAS, MDM2, CDK4, DDIT3, HMGIC und 8p23.1:MASL1.
  • Nachweis von Mutationen oder Deletionen in TP53, RB1(Retinoblastoma-Protein - s.u. ERK), CDKN2A und HRAS.

Operative Therapie

Nach Diagnosestellung großzügige Operation in hierzu spezialisierten Zentren.

Fallbericht(e)

Prognose 5-Jahres-Überleben 50-60%. Die Subgruppen der pleomorphen Sarkome haben allerdings unterschiedlich gute Prognosen. Z.B. weist das Liposarkom eine Metastasierungsrate von 15-20%, das high grade Myxofibrosarkom 30-35% und das pleomorphe myogene Sarkom eine deutlich höhere Rate auf. Literaturangaben WHO Classification: Tumours of Soft Tissue and Bone, 2002

Weiterführende Artikel (2)

Fibroxanthom atypisches; HRAS;

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