Depigmentierung L81.8

Eine Depigmentierung ist ein pathologisches, klinisches Symptom, hervorgerufen durch einen angeborenen oder erworbenen, solitären oder multiplen, lokalisierten oder disseminierten, in seltenen Fällen auch generalisierten bzw. universellen Farbverlust der Haut, bedingt durch einen Melaninmangel (Hypomelanose) oder durch einen kompletten Melaninverlust (Amelanose) der Haut durch Verlust oder Funktionsstörungen von Melanozyten. Treten Depigmentierungen oder Hypopigmentierungen temporär im Gefolge von Hauterkrankungen (intra- und/oder periläsional) auf, werden sie als Leukoderme bezeichnet, s.a. Pseudoleukoderm.

Eine Depigmenierung ist der gegenteilige pathologische Befund von einer Hyperpigmentierung.

Im folgenden werden Krankheitsbilder aufgelistet, die sich durch das klinische Symptom "Depigmentierung" kennzeichnen. 

• Angeborene Depigmentierungen:
  •  Incontinentia pigmenti achromians = Ito-Syndrom (Depigmentierungen in streifiger Anordnung = Blaschko-Linienmuster)
  •  Naevus depigmentosus (meist lokalisierte Depigmentierung)
  •  Albinismus (meist generalisierte oder universelle Depigmentierung)
  •  Albinoidismus, okulokutaner (Minusvariante des Albinismus)
  •  Piebaldismus (partieller Albinismus, weiße Stirnlocke)
  •  Pringle-Bournevillesche Phakomatose (Eschenlaub - Depigmentierung)
  •  Phenylketonurie (diffuse Hypopigmentierung)
  •  Poliose (weiße Stirnlocke)
  •  Waardenburg Syndrom
  •  Tietz-Syndrom
  •  Hermansky-Pudlak-Syndrom
  •  Chédiak-Higashi-Syndrom (Minusvariante des okulokutanen Albinoidismus)
  •  Griscelli-Syndrom (diffuse Hypopigmentierung)
  •  Elejalde-Syndrom (partieller Albinismus).
• Erworbene Depigmentierung:
  •  Vitiligo
  •  Depigmentierte Pseudonarben
  •  Narben
  •  Hypomelanosis guttata idiopathica
  • Progessive makuläre Hypomelanose (ausgelöst durch P. acnes)
  • Druckdepigmentierung (Auflageflächen im Solarium)
  • Koala Bär-Syndrom (Chronic Fatigue Syndrome)
  •  Halo-Naevus
  • Postinflammatorische Depigmentierungen
  • Durch Einwirkung von chemischen Noxen (Monobenzylether, Hydrochinon, Benzoylperoxyd, Paratertiäres Butylphenol -4-TBP; weitere Phenolderivate)
  • Arzneimittel-induziert: Phenolderivate (in Bleichcremes), Benzoylperoxid, Azelainsäure, Retinoide, parenterale Glucocorticoide; topisches Imiquimod, Diphencylcopropenon, Interferon-Alpha, Interleukin-2, Chloroquin, Hydroxychloroquin)
  •  Leukoderme:
    •  Leucoderma psoriaticum
    •  Leucoderma syphiliticum
    •  Leucoderma leprosum
    •  Onchozerka-Dermatitis (Schienbeine)
    •  Pityriasis versicolor alba
    •  Pityriasis alba.

• Veränderung der Melanozytgenzahl
• inadäquate Melaninsynthese
• Defekte der Reifung, Transport oder Transfer von Melanosomen

Der gegenteilige Befund, die pathologische Verdichtung des Melanins der Haut oder Schleimhaut, nennt man  Hyperpigmentierung.

1. Giehl K et al. (2010) Genetisch bedingte Pigmentstörungen. Hautarzt 61: 567-577