Cutis verticis gyrata L91.8

Synonym(e)

Audry-Syndrom; Bull-dog-scalp-Syndrom; bull-dog-scalp-syndrome; Cutis capitis gyrata; Cutis gyrata Unna; Cutis verticis plicata; faltenartige Pachydermie; faltenartige Pachydermie Perin; Naevus cerebriformis; Pachydermia verticis gyrata; Pachydermie faltenartige; pachydermie occipitale verticellée; Pachydermie Perin faltenartige; pachydermie plicaturée

Erstbeschreiber

Roberts, 1843; Jadassohn, 1906; Unna, 1907

Definition

Seltene Deformität der Kopfhaut mit an Hirnwindungen erinnernden, in Reihen nebeneinander stehenden, von vorne nach hinten gradlinig verlaufenden, machmal miteinander verschmelzenden Hautfalten und tiefen Furchen.

Einteilung

Man kann eine primäre (idiopathische) Cutis verticis gyrata mit und ohne assoziierte Symptome sowie eine sekundäre Cutis verticis gyrata voneinander unterscheiden. 

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit wurde das Auftreten von Cutis verticis gyrata bei 0,5-3,4% aller geistig retardierten Menschen beschrieben.

Manifestation

  • Primäre Form: Während oder nach der Pubertät, bei 90% der Pat. vor dem 30. Lebensjahr. Männer sind 5mal häufiger als Frauen betroffen.
  • Sekundäre Form: Je nach Grunderkrankung, oftmals bereits bei Geburt oder während der ersten Lebensjahre.

Lokalisation

Vor allem behaarter Kopf, auch Stirn- und Nackengegend. Selten Palmae.

Klinisches Bild

Wulstförmige, bis fingerdicke Falten. Evtl. vermindertes Haarwuchstum auf den Hautfalten. Mögliche Mazeration und Superinfektion bei sehr dichter Faltenbildung. Die primäre Form ist häufig mit geistiger Retardierung, neurologischen Defiziten oder auch ophthalmologischen Veränderungen, wie Katarakt, Strabismus oder Retinitis pigmentosa assoziiert. Fälle von Cutis verticis gyrata mit Hyper-IgE-Syndrom sind beschrieben. 

Therapie

Verlauf/Prognose

Langsame Intensitätszunahme. Quoad vitam günstig.

Literatur

  1. Audry C (1909) Pachydermia occipitale vorticalée (cutis verticis gyrata). Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 10: 257-258
  2. Cribier B et al. (1993) Cutis verticis gyrata: reduction surgical treatment. Ann Dermatol Venerol 120: 542-545
  3. Fesel R et al. (1990) Cutis verticis gyrata. Hautarzt 41: 501-505
  4. Jadassohn J (1906) Eine eigentümliche Furchung, Erweiterung und Verdickung der Haut am Hinterkopf. Verh Dtsch Dermatol Ges, IX. Kongress, S. 451
  5. Nguyen NQ (2003) Cutis verticis gyrata. Dermatol Online J 9: 32
  6. Schöttler L et al. (2007) Zerebriforme asymptomatische Furchungen der Kopfhaut. Hautarzt 58: 1058-1062
  7. Snyder MC et al. (2002) Congenital primary cutis verticis gyrata. Plast Reconstr Surg 110: 818-821
  8. Unna PG (1907) Cutis verticis gyrata. Monatsschr Prakt Dermatol 45: 227
  9. van Geest AJ et al. (2002) Cerebriform intradermal naevus (a rare form of secondary cutis verticis gyrata). J Eur Acad Dermatol Venereol 16: 529-531
  10. Woollons A et al. (2000) Cutis verticis gyrata of the scalp in a patient with autosomal dominant insulin resistance syndrome. Clin Exp Dermatol 25: 125-128

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017