Cushing-Syndrom (Übersicht) E24.9

Zuletzt aktualisiert am: 07.03.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Alle Autoren

Synonym(e)

Apert-Cushing-Syndrom; Apert-Gallais-Syndrom; basophil adenoma; basophiler; Crooke-Apert-Gallais-Syndrom; Cushing-Krankheit; Cushing-Purpura; Cushing's basophilism; Cushing\'s basophilism; hyperadrenocorticism; Hyperkortisolismus; Hyperkortizismus; Hyperpituitarismus; Hyperpituitarismus basophiler; Incenko-Cushing-Krankheit; Morbus Cushing; Purpura bei M. Cushing; Purpura Cushing-Purpura

Erstbeschreiber

Apert, 1910; Gallais, 1912; Cushing, 1932

Definition

Hyperkortisolismus mit charakteristischer klinischer Symptomatik durch exogenes oder endogenes Überangebot an Glukokortikoiden und gfls. auch Androgene  

Einteilung

  • Exogenes Cushing-Syndrom (häufig)
    • Iatrogenes Cushing-Syndrom (durch langzeitige regelmäßige, systemische Gabe von ACTH oder Glukokortikoiden).
  • Endogenes Cushing-Syndrom (selten 2-3Fälle/1 Million Einwohner)
    • Zentrales Cushing-Syndrom (Morbus Cushing, Cushingsche Erkrankung): Erhöhte Produktion von ACTH im Hypophysenvorderlappen mit anschließend vermehrter Kortikoidfreisetzung aus der Nebennierenrinde (s.a.u. Hypophysenerkrankungen, Hautveränderungen).
    • Adrenales Cushing-Syndrom: gesteigerte Sekretion von Gluko- oder Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde im Zuge von Neoplasien (Adenome oder Karzinome) mit nachfolgend unterdrückter ACTH-Ausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen); sog. "weißer Cushing" s.a. " weißer Addison".
    • Ektopisches (paraneoplastisches) Cushing-Syndrom (Bildung von Kortikoiden in ektopem Gewebe, z.B. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom).
    • Hypothalamisch-hypophysäres Cushing-Syndrom (Störungen der hypothalamisch-hypophysären Regulation).
    • Pseudo-Cushing-Syndrom, sog. Cushingoid (passagere Cushing-Symptomatik z.B. nach schweren Schädelverletzungen).

Klinisches Bild

Klinisch-dermatologisch imponieren, eine Gewichtszunahme mit zentripedaler Fettsucht  mit dem typischen Vollmondgesicht und Büffelnacken, Striae cutis distensae (Bauch, Oberschenkel, Achselfalten),Müdigkeit, Muskelschwäche, depressive Verstimmungen, Schlafstörungen, Angstzustände sowie eine Steroid-Akne. Bei 20% der Patienten (v.a. Frauen) besteht Hirsutismus.

Weiterhin Osteoporose mit  Rückenschmerzen, sowie Potenz- und Libidoverlust.

Gelegentlich sind Hyperpigmentierungen (bei ACTH und MSH-Überproduktion) und Purpura vorhanden. Das adrenale Cushing-Syndrom zeigt keine Hyperpigmentierungen ("weißer Cushing").

Diagnose

Durch moderne bildgebende Verfahren wie MRT, CT, Sinus-Petrosus-inferior-Katheter unter CRH-Stimulation, CRH-Stimulationstest und Dexamethason-Suppressionstest möglich.

Therapie

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Apert E (1910) Dystrophies en relation avec des lésions des capsules surrénales. Hirsutisme et progenia. Bulletin de la Société de pédiatrie de Paris 12: 501-518
  2. Cushing HW (1932) The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 50: 137-195
  3. Gallais A (1912) Le syndrome génitosurrénal, étude anatomo-clinique. Thesis, Paris, S. 224
  4. Kolyvanos Naumann U et al. (2003) Cushing syndrome/Cushing disease. Schweiz Rundsch Med Prax 92: 1763-1777
  5. Lacroix A, Bolte E, Tremblay J et al. (1992) Gastric inhibitory polypeptide-dependent cortisol hypersecretion - A new cause of Cushing's syndrome. N Engl J Med 327: 974-980
  6. Magialou MA et al. (1994) Cushing's syndrome in children and adolescents. Presentation, Diagnosis and Therapy. N Engl J Med 331: 629-636
  7. Mönig H, Schulte HM (1992) Ektopes ACTH-Syndrom. Dtsch med Wschr 117: 1605-1610
  8. Nieman LK (2002) Medical therapy of Cushing's disease. Pituitary 5: 77-82
  9. Oldfield EH, Doppman JL, Nieman L et al. (1991) Petrosal sinus sampling with and without corticotropin-releasing hormone for the differential diagnosis of Cushing's syndrome. N Engl J Med 325: 897-905
  10. Orth DN (1992) Corticotropin-releasing hormone in humans. Endocr Rev 13: 164-191
  11. Pereira AM et al. (2003) Long-term predictive value of postsurgical cortisol concentrations for cure and
  12. risk of recurrence in Cushing's disease. J Clin Endocrinol Metab 88: 5858-5864
  13. Reznik Y, Allali-Zerah V, Chayvialle JA et al. (1992) Food-dependent Cushing's syndrome mediated by aberrant adrenal sensitivity to gastric inhibitory polypeptide. N Engl J Med 327: 981-986
  14. Saeger W (2003) Adrenocortical tumours. Pathologe 24: 272-279

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 07.03.2018