Cronkhite-Canada-Syndrom Q87.82

Synonym(e)

alopecia; and fingernail changes; diffuse gastrointestinale mit ektodermalen Veränderungen; Polypose; Polypose diffuse gastrointestinale mit ektodermalen Veränderungen; polyposis; Polyposis skin pigmentation alopecia and fingernail changes; skin pigmentation

Erstbeschreiber

Cronkhite u. Canada, 1955

Definition

Sehr seltenes, nicht familiäres, juveniles Polyposesyndrom, das häufig in Kombination mit gastrointestinalen Karzinomen, Hautveränderungen, Augenfehlbildungen, Spastizität und schwerem Entwicklungsrückstand auftritt.

Ätiopathogenese

Ungeklärt.

Manifestation

Familiär, nach dem 40. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Intestinale Polyposis: Malabsorption, Diarrhoen. Universelle, nicht vernarbende Alopezie aller Terminalhaare, Onychodystrophie und Hautpigmentierungen in Form von stecknadelkopfgroßen, rundlichen, bräunlichen Lentigines an Handtellern und Fußsohlen. Geistige Behinderung mit Krämpfen, Spastik, Skoliose, Mikrophthalmie, sekundäres Ektropion, Amaurose, Kryptorchismus, Wachstumsrückstand.

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig: Letaler Ausgang in 50% der Fälle, im Durchschnitt 18 Monate nach Einsetzen der Diarrhoen.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Courtens W, Broeckx W, Ledoux M, Vamos E (1989) Oculocerebral hypopigmentation syndrome (Cross syndrome) in a gypsy child. Acta Paediatr Scand 78: 806-810
  2. Cronkhite LW, Canada WJ (1955) Generalized gastrointestinal polyposis: An unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. N Engl J Med 252: 1011
  3. Cross HE, McKusick VA, Breen W (1967) A new oculo-cerebral syndrome with hypopigmentation. J Pediatr 70: 398-406
  4. Lynch HT, de la Chapelle A (2003) Hereditary colorectal cancer. N Engl J Med 348: 919-932
  5. Marra G, Jiricny J (2003) Multiple colorectal adenomas - is their number up? N Engl J Med 348: 845-847
  6. Yood MU et al. (2003) Colon polyp recurrence in a managed care population. Arch Intern Med 163: 422-426

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017