Cronkhite-Canada-Syndrom Q87.82

Zuletzt aktualisiert am: 30.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Alopecia and fingernail changes; Diffuse gastrointestinale mit ektodermalen Veränderungen; Polypose diffuse gastrointestinale mit ektodermalen Veränderungen; Polyposis skin pigmentation alopecia and fingernail changes

Erstbeschreiber

Cronkhite u. Canada, 1955

Definition

Sehr seltenes, nicht familiäres, juveniles Polyposis-Syndrom (s.u. hereditäre Polyposis-Syndrome), das häufig in Kombination mit gastrointestinalen Karzinomen, Hautveränderungen, Augenfehlbildungen, Spastizität und schwerem Entwicklungsrückstand auftritt.

Ätiopathogenese

Ungeklärt.

Manifestation

Nach dem 50. Lebensjahr.

Klinisches Bild

Generalisierte intestinale Polypose: Malabsorption, therapieresistente Diarrhoen mit Elektrolyt- und Eiweißverlusten. Universelle, nicht vernarbende Alopezie aller Terminalhaare, Onychodystrophie und Hautpigmentierungen in Form von stecknadelkopfgroßen, rundlichen, bräunlichen Lentigines an Handtellern und Fußsohlen. Auch Hypopigmentierungen.  Geistige Behinderung mit Krämpfen, Spastik, Skoliose, Mikrophthalmie, sekundäres Ektropion, Amaurose, Kryptorchismus, Wachstumsrückstand.

Therapie

Verlauf/Prognose

Ungünstig: Letaler Ausgang in 50% der Fälle, im Durchschnitt 18 Monate nach Einsetzen der therapieresistenten Diarrhoen. Risiko für kolorektale Karzinome ist nicht erhöht. 

Literatur
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  1. Courtens W, Broeckx W, Ledoux M, Vamos E (1989) Oculocerebral hypopigmentation syndrome (Cross syndrome) in a gypsy child. Acta Paediatr Scand 78: 806-810
  2. Cronkhite LW, Canada WJ (1955) Generalized gastrointestinal polyposis: An unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia. N Engl J Med 252: 1011
  3. Cross HE, McKusick VA, Breen W (1967) A new oculo-cerebral syndrome with hypopigmentation. J Pediatr 70: 398-406
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  5. Marra G, Jiricny J (2003) Multiple colorectal adenomas - is their number up? N Engl J Med 348: 845-847
  6. Yood MU et al. (2003) Colon polyp recurrence in a managed care population. Arch Intern Med 163: 422-426

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