CREST-Syndrom M34.1

Zuletzt aktualisiert am: 19.01.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Erstbeschreiber

Winterbauer, 1964

Definition

Variante der systemischen Sklerodermie vom akralen (limitierten) Typ mit Kombination von:

  1. Calcinosis metabolica
  2. Raynaud-Syndrom
  3. "Esophageal Dysfunction"
  4. Sklerodaktylie
  5. Teleangiektasien.

Die Erkrankung entspricht dem CR(E)ST-Syndrom mit Ösophagusbeteiligung. (Anfangsbuchstaben Liste 1-5)

Therapie

Literatur
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  1. Arbeitsgruppe Sklerodermie (1986) Klinik der progressiven systemischen Sklerodermie. Hautarzt 37: 320-324
  2. Chamberlain AJ et al. (2003) Successful palliation and significant remission of cutaneous calcinosis in CREST syndrome with carbon dioxide laser. Dermatol Surg 29: 968-970
  3. Genth E, Mierau R, Genetzky P et al. (1990) Immunogenetic associations of scleroderma-related antinuclear antibodies. Arthritis Rheum 33: 657-665
  4. Lee JB et al. (2001) The diagnostic quandary of hereditary haemorrhagic telangiectasia vs. CREST syndrome. Br J Dermatol 145: 646-949
  5. Schanz S et al. (2008) Response of dystrophic calicification to intravenous immunglobulin. Arch Dermatol 144: 585-587
  6. Schneider GA et al. (1998) Seeping gastrointestinal hemorrhage from telangiectasia in CREST syndrome. Hautarzt 49: 313-316
  7. Thibièrge G, Weissenbach RJ (1910) Une forme de concrétions calcaires sous-cutanées en relation avec la sclérodermie. Bull Soc Mèd (Paris) 30: 10
  8. Winterbauer RH (1964) Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly and subcutaneous calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. Bull Johns Hopkins Hosp 114: 361-383

Disclaimer

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