Coproporphyria congenita erythropoetica E80.2

Synonym(e)

Erythropoetische Koproporphyrie; Koproporphyrie erythropoetische

Definition

Sehr seltene, vermutlich autosomal-dominant vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels.

Manifestation

In der frühen Kindheit.

Klinisches Bild

Integument: Rötlich-livide, sukkulente, juckende Infiltrate oder persistierende, livide Erytheme und Blasenbildung der Handrücken nach Sonnenbelichtung. S.u. Porphyria cutanea tarda.

Labor

Rot-fluoreszierende Erythrozyten im Blutausstrich (der Nachweis gelingt besonders in der lichtarmen Jahreszeit). Vermehrung der Koproporphyrine III und Protoporphyrine III in den Erythrozyten.

Differentialdiagnose

Therapie

Disclaimer

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Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017