Coproporphyria congenita erythropoetica E80.2
Synonym(e)
Erythropoetische Koproporphyrie; Koproporphyrie erythropoetische
Definition
Sehr seltene, vermutlich autosomal-dominant vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels.
Klinisches Bild
Integument: Rötlich-livide, sukkulente, juckende Infiltrate oder persistierende, livide Erytheme und Blasenbildung der Handrücken nach Sonnenbelichtung. S.u. Porphyria cutanea tarda.
Labor
Rot-fluoreszierende Erythrozyten im Blutausstrich (der Nachweis gelingt besonders in der lichtarmen Jahreszeit). Vermehrung der Koproporphyrine III und Protoporphyrine III in den Erythrozyten.
Differentialdiagnose
Weiterführende Artikel (7)
Blase; Erythem; Lichtschutz; Lichtschutzmittel; Porphyria cutanea tarda; Porphyrie (Übersicht); Protoporphyria erythropoetica;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer