Coproporphyria congenita erythropoetica - Altmeyers Enzyklopädie

Synonym(e)

Erythropoetische Koproporphyrie; Koproporphyrie erythropoetische

Definition

Sehr seltene, vermutlich autosomal-dominant vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels.

Manifestation

In der frühen Kindheit.

Auch interessant

Gefäßmedizin

Lymphödem sekundäres

Erworbenes, ein- oder beidseitiges Lymphödem infolge von erworbenen Störungen des Lymphtransports. S.a.u. L...

Klinisches Bild

Integument: Rötlich-livide, sukkulente, juckende Infiltrate oder persistierende, livide Erytheme und Blasenbildung der Handrücken nach Sonnenbelichtung. S.u. Porphyria cutanea tarda.

Labor

Rot-fluoreszierende Erythrozyten im Blutausstrich (der Nachweis gelingt besonders in der lichtarmen Jahreszeit). Vermehrung der Koproporphyrine III und Protoporphyrine III in den Erythrozyten.

Differentialdiagnose

Protoporphyria erythropoetica.

Therapie

Akute Behandlung durch Internisten. Prophylaktisch textiler und chemisch/physikalischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, s.a. Lichtschutzmittel), ggf. Umkehr des Tag-Nacht-Rhythmus.

Empfohlene Artikel

Dermatologie

Lipomatose benigne symmetrische ...

Durch unproportionierte, ungekapselte, diffuse subkutane Fettgewebshyperplasie (bes. im Bereich des oberen ...

Dermatologie

Dermatitis

Im weiteren Sinne der allgemeinen Pathologie: Entzündung der Haut. Im engeren Sinne: Akut bis chronisch ver...

Dermatologie

Porphyria cutana tarda. Flächige traumatisch induzierte Erosionen, flache Ulzerationen und älter...

Porphyria cutanea tarda

Photodermatose mit massiver aktinischer Elastose (Faltenbildung), erhöhter Vulnerabilität, Hyperpigmentieru...

Dermatologie

Lupus erythematodes chronicus di...

Häufigste Form des kutanen Lupus erythematodes mit kreisförmigen, ovalen oder girlandenförmigen, roten Plaq...

Verweisende Artikel (2)

Koproporphyrie, erythropoetische; Protoporphyria erythropoetica;

Weiterführende Artikel (7)

Blase; Erythem; Lichtschutz; Lichtschutzmittel; Porphyria cutanea tarda; Porphyrie (Übersicht); Protoporphyria erythropoetica;

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Abschnitt hinzufügen