Coproporphyria congenita erythropoetica - Altmeyers Enzyklopädie

Synonym(e)

Erythropoetische Koproporphyrie; Koproporphyrie erythropoetische

Definition

Sehr seltene, vermutlich autosomal-dominant vererbte Störung des Porphyrinstoffwechsels.

Manifestation

In der frühen Kindheit.

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Klinisches Bild

Integument: Rötlich-livide, sukkulente, juckende Infiltrate oder persistierende, livide Erytheme und Blasenbildung der Handrücken nach Sonnenbelichtung. S.u. Porphyria cutanea tarda.

Labor

Rot-fluoreszierende Erythrozyten im Blutausstrich (der Nachweis gelingt besonders in der lichtarmen Jahreszeit). Vermehrung der Koproporphyrine III und Protoporphyrine III in den Erythrozyten.

Differentialdiagnose

Protoporphyria erythropoetica.

Therapie

Akute Behandlung durch Internisten. Prophylaktisch textiler und chemisch/physikalischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, s.a. Lichtschutzmittel), ggf. Umkehr des Tag-Nacht-Rhythmus.

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Verweisende Artikel (2)

Koproporphyrie, erythropoetische; Protoporphyria erythropoetica;

Weiterführende Artikel (7)

Blase; Erythem; Lichtschutz; Lichtschutzmittel; Porphyria cutanea tarda; Porphyrie (Übersicht); Protoporphyria erythropoetica;

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