Congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteins D84.9

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

CDLG

Definition

Angeborener Immundefekt mit gestörter Leukozytenfunktion und Infektneigung.

Klinisches Bild

Pyoderma gangraenosum, Hautnekrosen, Ulzerationen, gestörte Wundheilung, Gingivitis, Stomatitis, Otitis media, Pneumonie u.a.

Therapie

Keine kausale Therapie bekannt. Symptomatische Behandlung der Hautveränderungen und der Infekte.

Verlauf/Prognose

Letalität 30%.

Literatur
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  1. Bedlow AJ et al. (1998) Pyoderma gangrenosum in a child with congenital partial deficiency of leucocyte adherence glycoproteins. Br J Dermatol 139: 1064-1067
  2. Kerkhof PCM, Weemaes CMR (1990) Skin manifestation in congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteins (CDLG). Br J Dermatol 123: 395-401

Verweisende Artikel (1)

CDLG;

Weiterführende Artikel (3)

Gingivitis; Pyoderma gangraenosum; Stomatitis;

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