Chronische ulzerative Stomatitis K12.1

Zuletzt aktualisiert am: 09.05.2019

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Chronic ulcerative stomatitis; Chronische ulzerierende Stomatitis; CUS; Mucositis with lichenoid features

Erstbeschreiber

Jaremko et al. 1990

Definition

Die chronische ulzerierende Stomatitis ist eine seltene (möglicherweise häufiger als Aphthen fehldiagnostierte) muko-kutane Erkrankung, die durch das rezidivierende Auftreten von flächigen Erosionen und Ulzerationen der oralen Mukosa gekennzeichnet ist (Qari H et al. 2015). 

Manifestation

Betroffen sind nahezu ausschließlich Frauen im 50.-60. Lebensjahr (Reddy R et al. 2018).

Labor

Negative ANA-Diagnostik auf Hep-2-Zellen. Bei Verwendung von Affenösophagus findet sich eine positive Kernfluoreszenz.

Als Antigen konnte das 70kDa-Transkriptionsfaktor Delta Np63alpha nachgewiesen werden, der von basalen und suprabasalen Epithelzellen in mehrschichtigem Plattenepithel exprimiert wird. Delta Np63alpha ist ein Regulator der epithelialen Stammzellen und reguliert die Adhäsion basaler und suprabasaler Keratinozyten.

Histologie

Lichenoide Mukositis mit Nachweis von IgG-Autoantikörper mit einem granulären Fluoreszenzmuster der Kerne der basalen und suprabasalen Keratinozyten (Reddy R et al. 2018).

Hinweis(e)

Von einigen Autoren wird das Krankheitsbild nicht als Entität bewertet, sondern als eine Variante des erosiven oralen Lichen planus (Feller L et al. 2017).

Literatur
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  1. Feller L et al. (2017)Is chronic ulcerative stomatitis a variant of lichen planus, or a distinct disease? J Oral Pathol Med 46:859-863.
  2. Fourie J et al. (2011) Chronic ulcerative stomatitis: a distinct clinical entity? SADJ 66:119-121.
  3. Ko EM et al. (2018) Chronic ulcerative stomatitis: Case series of an under-recognized entity. J Cutan Pathol 45:927-932.
  4. Qari H et al. (2015) The diagnostic challenges of separating chronic ulcerative stomatitis from oral lichen planus. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 120:622-627.
  5. Reddy R et al. (2018) Seventeen New Cases of Chronic Ulcerative Stomatitis with Literature Review. Head Neck Pathol doi: 10.1007/s12105-018-0982-7.

Disclaimer

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