Chondrodermatitis nodularis chronica helicis H61.0

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Chondrodermatitis nodularis helicis; CNCH; ear corn; Ohrknötchen schmerzhaftes; Schmerzhaftes Ohrknötchen; Winklersche Krankheit

Erstbeschreiber

Winkler, 1915

Definition

Chronisches, gutartiges, auf Druck sehr schmerzhaftes Knötchen am freien Rand der Ohrmuschel. Das Krankheitsbild besteht i.A. 10-15 Monate vor der ärztlichen Konsultation.

Vorkommen/Epidemiologie

Prävalenzdaten liegen nicht vor. Betroffen sind v.a. Männer (>60%).

Ätiopathogenese

Unbekannt. Wahrscheinlich Drucknekrose infolge zunehmender Verfestigung des Ohrknorpels mit höherem Alter und festen Schlafgewohnheiten (z.B. Schlafen nur auf einer Seite möglich) oder durch Dauertraumatisierung durch Helmtragen oder Tragen von Headphones u.ä. Weiterhin geben die meisten Pat. eine intensive UV-Exposition an (in einem größeren Untersuchungskollektiv von nahezu 100 Pat. fand sich diese Angabe bei fast 60%).

Manifestation

Im mittleren bis höheren Lebensalter (Durchschnittsalter 58-72 Jahre - durchschnittlich 65Jahr) auftretend, nur ganz vereinzelt sind Fälle bei Kindern beschrieben.

Lokalisation

Rechts etwas häufiger als links; sehr selten beidseitig (6-10%). Meist oberer äußerer Ohrmuschelrand über dem Darwin-Höcker, deutlich seltener sind Anthelix, Scapha und Concha betroffen.

Klinisches Bild

Auf Druckbelastung oder bei fester Palpation mäßig (etwa 20%), sehr (60%), bis nicht mehr erträglicher (20%), spontan auftretender, rasch wachsender, derber, hautfarbener oder weißlicher, oft zentral ulzerierter oder verkrusteter, derbes Knötchen (seltener Knotenbildung), das auf seiner Unterlage meist nicht verschieblich ist.

Etwa 60% der Pat.- berichtet wird über einen sehr intensiven stechenden, manchmal auch spontan einschießenden Schmerz, der Minuten aber auch bis zu mehreren Stunden anhalten kann; charakteristisch ist die Aussage der Patienten, dass Sie auf diesem Ohr nicht mehr schlafen könnten.

Die Größe beträgt meist 0,4-0,7 cm im Durchmesser; die maximale Ausdehnung beträgt ca. 2,0 cm im Durchmesser.

Die atypisch (nicht an der Helix) lokalisierte CNCH kann als flaches schmerzhaftes Ulkus oder als flache, keratotische Papel oder Plaque imponieren.

Histologie

Akanthose mit Hyper-, stellenweise Parakeratose, evtl. Epidermisdefekt mit Fibrinauflagerungen an der Basis. In der Dermis granulomatöse Entzündung, evtl. mit Riesenzellen. Daneben meist Zeichen der aktinischen Elastose. Der Knorpel zeigt entzündliche (Perichondritis) und degenerative Veränderungen mit perichondraler Fibrose.

Differentialdiagnose

  •  Basalzellkarzinom: Fehlende Schmerzhaftigkeit; Ulzeration möglich; in diesen Fällen glatte "Basaliom-typische" Berandung.
  •  Gichttophi: Selten als Einzelbefund; meist multipel; zunächst weiche, gelbliche, später zunehmend derbe, meist schmerzlose Knötchen durch Ablagerung ausgefällter Harnsäuresalze in der Haut.
  •  Keratosis actinica: Meist flache festhaftende Schuppung; eine leichte Schmerzhaftigkeit kann gegeben sein, jedoch kein intensiver Schmerz.
  •  Keratoakanthom: Rasch wachsender roter Knoten, keine Schmerzhaftigkeit.
  • Plattenepithelkarzinom: Wichtige DD; klinisch nicht immer sicher abgrenzbar obwohl hierbei die typische Schmerzhaftigkeit des CNCH fehlt. Histologie ist beweisend.   .

Therapie

Literatur
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  10. Winkler M (1915) Chondrodermatitis nodularis chronica helicis. Arch Dermatol Syphilol 121: 278

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