Cholesterol-Embolisations-Syndrom T88.8

Zuletzt aktualisiert am: 09.06.2018

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Cholesterinembolie; Cholesterol crystal embolization; Cholesterol embolization syndrome

Erstbeschreiber

Panum, 1862

Definition

Embolisation kleiner Gefäße durch Cholesterolkristalle wahrscheinlich aus arteriosklerotischen Plaques, die spontan, nach Angiographien, Aortenoperationen oder nach Therapie mit Antikoagulantien, Streptokinase und Plasminogenaktivator auftreten können.

Ätiopathogenese

Spontan auftretend oder als Folge von gefäßchirurgischen Eingriffen, oraler Antikoagulation, thrombolytischer Therapie, Angiographien oder Traumen.

Ursächlich ist die Ruptur von arteriosklerotischen Plaques in einem arteriellen Gefäß mit Freisetzen eines Konglomerates  von Cholesterinkristallen in das Gefäßlumen. Bei der Ruptur spielt die scharfe Kristallstruktur der
Cholesterinkristalle eine wesentliche Rolle. Diese verursachen einerseits eine lokale Inflammation, unterhalten damit 
den entzündlichen Prozess in den Plaques. Dieser Mechanimus kann im weiteren Sinn mit der Inflammation bei 
Harnsäureablagerungen der Gicht  verglichen werden (Ghanem F et al.(2017).

Manifestation

V.a. bei Männern > 60. Lebensjahr; in der Vorgeschichte häufig Hypertonie und Nikotinabusus.

Klinisches Bild

In zuvor unveränderter Haut plötzlich auftretende, unterschiedlich große, bizarr konfigurierte, rot-livide Flecken (Bild der Livedo racemosa in etwa 35% der Fälle). Weiterhin akut auftretende, meist sehr schmerzhafte, bizarr begrenzte, häufig wenig belegte, flächige Ulzera. Die Ulzera erweisen sich als sehr therapieresistent. Sie sind dauerhaft hochschmerzhaft (lokale Sauersstoffedefizienz). 

Labor

BSG- und Leukozytenerhöhung. Transiente Eosinophilie in 80% der Fälle.

Histologie

Cholesterinkristalle im Gefäßlumen (nur in Serienschnitten nachweisbar!), die sich als intravaskuläre spindelförmige Spalten darstellen. Perivaskulär gemischtzelliges, häufig eosinophiles Infiltrat.

Diagnose

Klinik mit Livedo racemosa ohne sonstige Zeichen einer Vaskulitis. Schmerzen in den Extremitäten, Nierenversagen möglich. Hohes Alter und Arteriosklerose sowie vorausgegangener Gefäßeingriff sprechen für die Diagnose.

Differentialdiagnose

Tiefe Beinvenenthrombose; diabetisches Ulkus; Livedosymptome sonstiger Genese; interstitielle Nephritis; Myokardinfarkt; akute Gastritis; akute Pankreatitis.

Therapie

Externe Therapie

Operative Therapie

Hinweis(e)

Die Hautinfarkte des Cholesterol-Embolie-Syndroms sind nur eine (u.U. monitorische) Teilmanifestation eines systemischen Embolie-Leidens. Zielorgane sind neben der Haut, Nieren und Gehirn. 
 

Literatur
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  1. Ghanem F et al.(2017) Cholesterol crystal embolization following plaque rupture: a systemic disease with unusual features.J Biomed Res 31:82-94.
  2. Gibbs MB et al. (2005) Livedo reticularis: an update. J Am Acad Dermatol 52: 1009-1019
  3. Lukacs A et al. (1992) Kutane, ulzerierte Cholesterinembolie unter dem Bild einer Livedo racemosa nach Herzkatheteruntersuchung. Akt Dermatol 18: 14-16
  4. Panum PL (1862) Experimentelle Beiträge zur Lehre von der Embolie. Virchows Arch 25: 308-310
  5. Pennington M, et al. (2002) Cholesterol embolization syndrome: cutaneous histopathological features and the variable onset of symptoms in patients with different risk factors. Br J Dermatol 146: 511-517
  6. Resnik KS (2003) Intravscular cholesterol clefts as an incidental finding. Am J Dermatopathol 25: 497-499
  7. Scolari F et al. (2000) Cholesterol crystal embolism: A recognizable cause of renal disease. Am J Kidney Dis 36: 1089-1109

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