Capillary-Leak-Syndrom

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Clarkson disease; Clarkson syndrome

Erstbeschreiber

Clarkson, 1960

Definition

Austritt von Blut, Lymphflüssigkeit und Proteinen aus Kapillaren mit umschriebener oder diffuser Verteilung im Gewebe. Charakteristisch sind Hypotension, Hypoalbuminämie ohne Albuminurie und generalisierte Ödeme.

Ätiopathogenese

  • Verursacht durch generalisierte kapilläre Hyperpermeabilität.
  • Pathogenetische Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie wird von einigen Autoren diskutiert.
  • In Fallberichten wurden vereinzelt Medikamente als auslösendes Agens beschrieben (z.B. Acitretin, Interleukine, Imiquimod).

Manifestation

Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Klinisches Bild

Verlauf in mehreren Tagen: Zwischen Tag 1-4 abdominelle Beschwerden, Übelkeit, generalisierte Ödeme, Hypotension, kardiopulmonale Dysregulationen, akutes Nierenversagen (zum Teil bedingt durch Hypovolämie). Danach Gegenregulation der Extravasation und Auftreten von pulmonalen Ödemen.

Komplikation

Die Erkrankung kann zu einer potenziell lebensbedrohlichen Hypotonie und zu Multiorganversagen führen.

Therapie

Symptomatische Therapie.

Verlauf/Prognose

Ein ähnliches, sporadisch auftretendes Krankheitsbild wird als episodisches Angioödem mit Eosinophilie beschrieben.

Literatur
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  1. Duron L et al. (2014) Idiopathic and secondary capillary leak syndromes: A systematic review of the literature. Rev Med Interne doi: 10.1016/j

  2. Vos LE et al. (2007) Acitretin induces capillary leak syndrome in a patient with pustular psoriasis. J Am Acad Dermatol 56: 339-342
  3. Xie Z et al. (2014) Inflammatory Markers of the Systemic Capillary Leak Syndrome (Clarkson Disease). J Clin Cell Immunol PubMed PMID: 25405070

  4. Zancanaro A et al. (2015) Clinical and pathological findings of a fatal systemic capillary leak syndrome (clarkson disease): a case report. Medicine (Baltimore) 94:e591

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

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