Calcinosis dystrophica disseminierte E83.5

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Calcinosis interstitialis; Calcinosis lipogranulomatosa progrediens; Calcinosis metabolica unversalis; disseminierte dystrophische Kalzinose; Lipocalcinogranulomatose; Lipocalcinosis progrediens; Lipoidkalkgicht; Teutschländer-Syndrom

Erstbeschreiber

Teutschländer, 1935; Inclan et al., 1943

Definition

Seltene Erkrankung mit Ablagerung der Kalksalze im kutanen und subkutanen Gewebe sowie der Muskulatur ohne fassbare Kalzium- oder Phosphat-Stoffwechselstörung.

Ätiopathogenese

Auftreten v.a. bei Systemerkrankungen wie z.B. bei  systemischer Sklerodermie,  Ehlers-Danlos-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Progeria adultorum. S.a.u. Myositis ossificans.

Lokalisation

Extremitäten hier um die großen Gelenke, auch am Rumpf.

Klinisches Bild

Meist symmetrische, multiple Kalkeinlagerungen in die Haut. Entzündliche Rötung, Perforation, Entleerung eines kalkartigen, cremigen oder eitrig erscheinenden Materials. Schlecht heilende Ulzerationen, Ausbildung eingezogener Narben. ggf. schmerzhafte Bewegungseinschränkung bei Kalkablagerungen in Gelenknähe.

Histologie

Kalksalzniederschläge im subkutanen und kutanen Gewebe.

Differentialdiagnose

Myositis ossificans; Gicht; andere Formen von Calcinosis cutis.

Therapie

Verlauf/Prognose

Chronisch progredienter Verlauf mit Remissionen.

Literatur
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  1. Inclan A, Leon P, Gomez CM (1943) Tumoral calcinosis. JAMA 121: 490-495
  2. Teutschlander O (1935) Uber progressive Lipogranulomatose der Muskulatur. Zugleich ein Beitrag zur Pathogenese der Myopathia osteoplastica progressiva. Klin Wochenschr 14: 451

Disclaimer

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