Café-au-lait-Fleck L81.3

Synonym(e)

Café au lait Fleck; Café-au-lait-macule; CALM; Milchkaffeefleck

Definition

Angeborene oder in der frühen Kindheit erworbene, homogene, blass-braun gefärbte, scharf begrenzte, nicht palpable braune oder braun-gelbe Flecken oder Patches (größer als 1,0 cm ) -s.a. Hyperpigmentierungen-. Einzelne (bis zu 3) dieser Flecken finden sich bei 3% aller Neugeborenen und bei 10-28% aller älteren Kinder. Bei 6 oder > 6 Café-au-lait-Flecken von > 0,5 cm (präpubertär) und > 1,5 cm (postpubertär) besteht ein Hinweis auf eine Systemerkrankung. Auch bei sehr großen Café au lait-Flecken in segmentaler oder blaschkoider Anordnung muss an ein Mißbildungssyndrom gedacht werden.  

 

Vorkommen/Epidemiologie

Häufig: 10–20% der Normalbevölkerung.

Manifestation

angeboren oder in der frühen Kindheit erworben.

Lokalisation

Rumpf und Extremitäten.

Klinisches Bild

Histologie

S.a. Lentigo simplex. Homogene Hyperpigmentierung des Str. basale (Melan A Darstellung), erhöhte Melanozytenzahlen, Riesenmelanosome.   

Histologie

Lichtmikroskpisch ist ein normal konfiguriertes Epithel nachweisbar. Die Melanozytendichte der Epidermis ist erhöht. Ebenso zeigen die basalen Keratinozyten einen erhöhten Melaningehalt. Das adnexielle Epithel zeigt keine Pigmentanhäufungen. Ebensowenig  werden in der Dermis Melanophagen angetroffen.    

Therapie

Verlauf/Prognose

Café au lait-Flecken haben keinerlei Tendenz zur Entwicklung von Malignität. Insbesondere während der Kindheit wird Größenwachstum beobachtet

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Goldberg DJ (1997) Laser treatment of pigmented lesions. Dermatol Clin. 15:397
  2. Kansal NK et al.(2017) Association of Piebaldism with Café-au-Lait Macules. Skinmed 15: 223-225.
  3. Langenbach N  et al. (1998) Naevi spili, Café-au-lait spots and melanocytic naevi aggregated alongside Blaschko's lines, with a review of segmental melanocytic lesions.Acta Derm Venereol 78:378-380.
  4. Lo FS et al. (2017) Detection of Rare Somatic GNAS Mutation in McCune-Albright Syndrome Using a Novel Peptide Nucleic Acid Probe in a Single Tube. Molecules 22. pii: E1874. 
  5. Marinău LD et al. (2017) Two girl patients with medulloblastoma. Case reports. Rom J Morphol Embryol 58:1103-1108.
  6. Nguyen JT et al. (2004) Large solitary café au lait spots: a report of 5 cases and review of the literature. Cutis 73:311-314
  7. Shah KN (2010) The diagnostic and clinical significance of café-au-lait macules.Pediatr Clin North Am 57:1131-11253. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20888463

Disclaimer

Bitte fragen Sie Ihren betreuenden Arzt, um eine endgültige und belastbare Diagnose zu erhalten. Diese Webseite kann Ihnen nur einen Anhaltspunkt liefern.

Zuletzt aktualisiert am: 29.01.2018