Bonnet-Dechaume-Blanc-Syndrom Q85.8

Zuletzt aktualisiert am: 23.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

Neuro-Retino-Angiomatose-Syndrom; Wyburn-Mason-Syndrom

Erstbeschreiber

Bonnet, Dechaume u. Blanc, 1937; Wyburn-Mason, 1943

Definition

Sehr seltenes kongenitales Angiodysplasie-Syndrom: Kombination eines Naevus flammeus lateralis im Gesichtsbereich (inkonstant) mit Fehlbildungen der Retina-Gefäße (Aneurysmen, Rankenangiome) und der Mittelhirn- und Hirnstammgefäße (neurologische Symptomatik).

Therapie

Literatur
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  1. Bonnet P, Dechaume J, Blanc E (1937) L'anévrysme cirsoïde de la rétine (anévrysme recémeux): ses relations avec l'anéurysme cirsoïde de la face et avec l'anévrysme cirsoïde du cerveau. J Med Lyon 18: 165–178
  2. Wyburn-Mason R (1943) Arteriovenous malformation of the mid-brain and retina, facial naevi, and mental changes. Brain 66: 163–203

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