Blauer Naevus D22.-

Zuletzt aktualisiert am: 20.11.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

blauer Neuronaevus; blue neuronevus (e); blue nevus (e); dermales Melanozytom; dermal melanocytoma (e); Naevus blauer; Naevus bleu; Naevus caeruleus; Naevus coeruleus; Neuronaevus blauer; névus bleu

Erstbeschreiber

Jadassohn, 1906; Tièche, 1906

Definition

Gutartige, in früher Kindheit erworbene (seltener angeboren), atavistische, dermale, melanozytäre Geschwulst, die sich aus reifen, pigmentierten, dendritischen, spindelzelligen und/oder epitheloiden  Melanozyten zusammensetzt.

Erworbene blaue Naevi können auch im späten Erwachsenenalter aufreten und werden auf Grund ihrer Farbe klinisch häufig mit einem malignen Melanom verwechselt.

Einteilung

Vorkommen/Epidemiologie

Die Prävalenz des blauen Naevus liegt bei etwa 1%.

Manifestation

  • Meist in frühester Kindheit bzw. im frühen Erwachsenenalter erworben.
  • Bei Patienten mit dunklem Hauttyp häufiger vorhanden.
  • Frauen sind bevorzugt befallen.

Lokalisation

  • Ubiquitäre Verteilung möglich. 
  • Extremitäten: Hand- und Fußrücken (50% aller blauen Naevi sind hier lokalisiert)
  • Gesicht, Capillitium
  • selten Schleimhäute.

Blaue Naevi wurden auch in Lymphknoten (Kapsel und Trabekel) im Sinne von Pseudometastasen und in der Vagina, Zervix und Prostata beschrieben.

Der blaue Neuronaevus (Masson) ist meist am Gesäß lokalisiert.

Klinisches Bild

In der Regel solitäres, selten > 1,0 cm großes, scharf umschriebenes, meist überraschend derbes, indolentes, blau-schwarzes Knötchen mit glattglänzender, wie polierter Oberfläche. Oft treten einzelne Termialhaare mitten durch die Geschwulst. An anderen Stellen sind klaffende Follikelöffnungen an der Oberfläche erkennbar.    

Als seltene Sonderformen sind kokardenartige Naevi (target blue Nevi), plaqueartige blaue Naevi, gruppiert angeordnete blaue Naevi ("agminate type"), eruptiv auftretende, multiple blaue Naevi (s.a. LAMB-Syndrom) und die Kombination mit einem melanozytären Naevus ( Combined Naevus) bekannt.

 

 

Histologie

  • Einfacher (vulgärer) Typ (häufigster Typ): Proliferation dendritischer oder bipolarer spindeliger, pigmentreicher Melanozyten, die teils in Einzelformationen, teils auch in welligen Faszikeln parallel zur Oberfläche gruppiert, in der Dermis und teilweise auch im subkutanen Fettgewebe gelegen sind. Typisch ist eine ausgeprägte Fibrose mit sklerotischen Kollagenfasern (klinisches Korrelat ist die sehr feste Konsistenz). Meist auch zahlreiche Melanophagen. Die papilläre Dermis bleibt meist ausgespart.
  • Kombinierter Typ: Kombination eines melanozytären Naevus vom dermalen oder Compound Typ mit einem blauen Naevus. S.a.u. Combined Naevus.
  • Zellulärer (zellreicher) Typ: Zahlreiche, spindelige oder dendritische Zellen; daneben auch zytoplasmareiche, pigmentarme oder -lose, große ovale Zellen mit kleinen spindeligen chromatindichten Kernen. Häufig Melanophagen.
  • Blauer Neuronaevus (Masson): Ist als Variante des zellreichen blauen Naevus anzusehen. Histologisch imponieren knotige Tumorproliferate in Dermis und Subkutis die aus großvolumigen Melanozyten mit ovalen Kernen sowie dendritischen Zellen in der Umgebung bestehen.

Differentialdiagnose

Melanozytärer Naevus; Pigmentiertes Dermatofibrom; Hidradenom; malignes Melanom; Hämangiom; Glomustumor; pigmentiertes Basalzellkarzinom; Fremdkörpereinsprengung; thrombosiertes Hämangiom.

Therapie

Verlauf/Prognose

Gutartig, sehr selten maligne Umwandlung im Sinne des malignen Naevus bleu.

Hinweis(e)

Die blaue Farbe des "blauen Naevus" entsteht durch das tief dermal gelegene schwarze Pigment und den Tyndall Effekt (Milchglaseffekt) der darüberliegenden ungefärbten Dermis und Epidermis.    

Literatur
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  1. Cabral ES et al. (2013) Acquired blue nevi in older individuals: retrospective case series from a Veterans Affairs population, 1991 to 2013. JAMA Dermatol 150:873-876
  2. Gartmann H (1987) Target Blue Nevi. Arch Dermatol 123: 18
  3. Hofmann U et al. (1992) Gruppiert angeordnete und kombinierte blaue Nävi. Hautarzt 43: 517–519
  4. Pfaltz M et al. (1989) Verlauf und Ultrastruktur beim plaqueartigen Naevus bleu. Hautarzt 40: 355–357
  5. Pinto A et al. (2003) Epithelioid blue nevus of the oral mucosa: a rare histologic variant. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 96: 429-436
  6. Tièche M (1906) Über benigne Melanome ("Chromatophorome") der Haut - "blaue Neavi." Virch Arch pathol Anat Physiol klin Med 186: 212-229
  7. Zembowicz A et al. (2011)Blue nevi and variants: an update. Arch Pathol Lab Med 135:327-336

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