Blastisch plasmazytoide dendritische Zellneoplasie

Zuletzt aktualisiert am: 24.10.2017

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

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Synonym(e)

blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm; BPDCN

Definition

Die blastisch plasmazytoide dendritische Zellneoplasie ist eine sehr seltene, hoch aggressive Lymphatische Systemerkrankung, die von Präkursoren plasmazytoider dendritischer Zellen abstammt. Berichtet wurden Fälle dieser lymphatischen Systemerkrankung nach akuter myeloischer Leukämie (AML).

Klinisches Bild

Klinisch dermatologisch präsentieren sich die Patienten meist mit exanthematischen, rötlich-braunen, asymptomatischen Plaques und Knoten. Klinisch können Ähnlichkeiten zu einem systemischen Lupus erythematodes gefunden werden. Seltener werden solitäre Knoten oder Plaques gefunden. Regelmäßig ist ein Systembefall nachweisbar mit Befall von Knochenmark, Lymphknoten und peripherem Blut. Seltener ist eine rein kutane Form.

Histologie

Dichtes, perivaskulär oder periadnexiell angeordnetes Infiltrat aus Blasten mit unregelmäßigen hyperchromatischen manchmal gedrehten Kernen, mit Markierungen für CD4, CD43, CD45, CD56, CD68 (regelmäßiger Nachweis) und CD123. Kein Nachweis für Epstein-Barr Virus (EBV).

Therapie

Gutes initiales Ansprechen auf eine kombinierte Chemotherapie. Erfahrungen liegen vor mit einer Kombination von Ifosphamid, Methotrexat, Etoposid, Prednisolone and L-asparaginase. Rezidive sind die Regel; die mittlere Überlebenszeit beträgt 12-14 Monate. Eine bessere Prognose ist bei solitärem Befallmuster zu erwarten. Hierbei empfiehlt sich eine lokalisierte Bestrahlung mit schnellen Elektronen.

Hinweis(e)

Bei der blastisch plasmacytoiden dendritischen Zellneoplasie werden häufig genetische Variationen, insbesondere Verluste jener Gene gefunden, denen eine Kontrollfunktion im Zellzyklus zukommt. Häufig sind Aberrationen im p27-Gen, das auf dem Chromosom 12 lokalisiert ist..

Literatur
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  1. Chang HJ et al. (2012) A case of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm initially mimicking cutaneous lupus erythematosus. Med Oncol 29:2417-2422
  2. Cota C et al. (2010) Cutaneous manifestations of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm-morphologic and phenotypic variability in a series of 33 patients. Am J Surg Pathol 34: 75-87
  3. Pileri A (2012) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN): the cutaneous sanctuary. G Ital Dermatol Venereol 147:603-608
  4. Xie W et al. (2012) Cutaneous blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm occurring after spontaneous remission of acute myeloid leukemia: a case report and review of literature. Med Oncol 29:2417-2422

Verweisende Artikel (1)

Plasmazytoide dendritische Zelle;

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Plasmazytoide dendritische Zelle;

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